معرفی بیمار مبتلا به تب و گلودردهای چرکی مکرر

طبقه‌بندی مطلب

تصویر

متن

معرفی بیمار مبتلا به تب و گلودردهای چرکی مکرر

دکتر فریبا شیروانی – فوق تخصص عفونی اطفال – دانشیار – عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

خلاصه :

بیماران متعددی بعلت فارنژیت های مکرر به کلینیک های کودکان مراجعه میکنند و چون عفونتهای مکرر تنفسی دردوران کودکی شایع است ، معمولا با تشخیص فارنزیت استرپتوکوکی مورد درمان قرار میگیرند ، ولی مشکل زمانی پیش میاید که کودکان همراه با حمله فارنژیت تبهای بالا در هرنوبت را تجربه کرده ، تبها و علایم فارنژیت و یا زخمهای دهانی بطور مکرر و با فواصل زمانی مساوی اتفاق میافتند . در این زمان پزشکان در مییابند که با بیماری جدی تری روبرو هستند . در این نوشتار به بحث در مورد تشخیص وتشخیص های افتراقی بیماران با این علایم پرداخته میشود.

معرفی بیمار:

بیمار دختر بچه 4 ساله ای است که سابقه حمله های گلودرد چرکی مکرر را داشته و چندین بار به پزشک مراجعه نموده و در نهایت مدت دو روز در یکی از بیمارستانهای تهران بستری و سپس سایمتیدین خوراکی دریافت کرد . او بدنبال مصرف دارو بدون بهبودی دچار عود بیماری شده تعداد حملاتش بیشتر گردید . در آزمایشات انجام شده نوتروپنی نداشت . در طول حمله و در فواصل حملات تستهای ESR,CRP  وی نیز نرمال بود. ارزیابی مغز استخوان نرمال بود ، ایمونوگلوبولین ها در حد نرمال بودند . تستهای کلاژن واسکولار نرمال بود .بیمار در طول بستری بهبود پیدا کرد . رشد و نمو نرمال بود و کشت حلق وی نیز منفی بود . چه کارهای بیشتری میتوان برای وی انجام داد.آیا تشخیص صحیح بوده است ؟

بحث:

با توجه به سابقه تبهای منظم و فارنژیت وسیر بهبود یابنده این بیماری و نرمال بودن کودک در فواصل تبها اولین تشخیص Periodic Fever Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis مطرح میشود ولی آیا ممکن است تشخیص دیگری مطرح باشد و چرا کودک به درمان قبلی با این دارو پاسخ نداده است ؟باید بدانیم که این بیماری در 5 سال اول زندگی رخ میدهد و سن متوسط ابتلا در این کودکان 18 ماه میباشد .این بیماری در جنس و نژاد خاص و یا ناحیه جغرافیایی خاصی رخ نمیدهد.زمینه ژنتیک خاصی در این بیماران وجود ندارد ولی 14% آنان سابقه خانوادگی این مشکل را دارند.معمولا در این کودکان تب هر دو تا شش هفته یک بار رخ داده و کاملا منظم است . مدت هر حمله تب 3تا شش روز است و فواصل بدون علامت سه تا پنج هفته را تجربه میکند . معمولا هر تب شدت 38.5 تا 41 درجه داشته ، ضایعات  زخمی یک تا پنج عدد در دهان دارد که کوچک است و کراتینیزه نمیشودو سریعا بهبود مییابند .ضایعات دهانی در کناره های لثه و یا لب قرار دارند . در گیری پوستی خیلی نادر است و معمولا بصورت اریتم و بیشتر در تنه دیده میشودو بصورت ماکولهای پالموپلانتار یا پورپورا میباشد. اگزودا روی لوزه ها بصورت فولیکولار هستند و کشت آنها منفی است .غدد لنفاوی گردنی بزرگ و دردناک شده ، بیمار دچار سردرد ، خستگی ژنرالیزه ، آرتریت ، تهوع و استفراغ و در موارد نادری بزرگ شدن طحال میشود . بهبود خودبخود در 30% موارد بعد از 4 تا هشت سال رخ میدهد . تشخیص این بیماری کلینیکی است و با حضور تب راجعه در سن کمتر از 5 سال و حداقل یکی از موارد زیر داده میشود که شامل فارنژیت، غدد لنفاوی بزرگ و دردناک در گردن و فارنژیت در غیاب عفونتهای دستگاه تنفسی ، نوتروپنی سیکلیک و تب های دوره ای مونوژنیک مانند تب فامیلی مدیترانه ای بخصوص در ایران وmevalonate kinase deficiency,TRAPS,است . از نظر آزمایشگاهی تست خاصی در این کودکان مثبت نیست ولی در طول تب افزایش خفیف تعداد گلبولهای سفید و افزایش ESR و راکسیونهای فاز حاد و افزایش خفیف IgA,IgD,IgM رخ میدهد . در صورتی که در فواصل تب ها ESR ,CRP به حد نرمال برنگردند دو تشخیص بیماریهای کلاژن واسکولار و بیماری بهجت را در نظر داشته باشید .درمان شامل کورتیکواسترویید سیستمیک مانند پردنی زولون است که با وجود تاثیر زیاد در کاهش تب فواصل اپی زودها را کاهش میدهد، سایمتیدین که در 30% موارد تعداد تب ها را کاهش میدهد و تونسیلکتومی و یا آدنوئیدکتومی که در بسیاری از موارد با بهبودی بیمار همراه است .

نتیجه گیری:

بیماریPFAPA را باید در موارد تب های دوره ای در نظر داشت ، نظم تبها ، رشد مناسب و سلامت بیمار در فواصل تب ها ، سن کم کودک در زمان ابتلا و وجود ضایعات دهانی همراه با تب کلیدهای تشخیصی مهمی است ولی بخاطر داشته باشیم نوتروپنی سیکلیک ، بدخیمی ها و بیماریهای کلاژن واسکولار و بهجت را در بیمارانی که علایم دیگری پیدا میکنند و یا سیرمناسب ندارند رد نماییم . در این بیمار دوز سایمتیدین تجویز شده کم بود و با ادامه درمان با سایمتیدین بهبودی حاصل گردید.

 

References:

1.  Caorsi R, Pelagatti MA, Federici S, Finetti M, Martini A, Gattorno M. Periodic fever, apthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2010;22(5):579-584.

2.  Feder HM, Salazar JC. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatr. 2010;99(2):178-184.

3.  Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervi- cal adenitis syndrome (PFAPA). The Cochrane Collaboration. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(9):CD008669.

4. De Sanctis S, Nozzi M, Del Torto M, Scardapane A, Gaspari S, de Michele G, Breda L, Chiarelli F. Autoinflammatory syndromes: diagnosis and management. Italian Journal of Pediatrics 2010; 36: 57. http://www.ijponline.net/content/36/1/57

5.Gattorno M, Caorsi R, Meini A, Cattalini M, Federici S, Zulian F, Cortis E, et al. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics 2009; 124: 721- 728. DOI: 10.1542/peds.2009-0088.