جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در 94.7.11 تبهای دوره ای و کودک با کاهش هوشیاری

طبقه‌بندی مطلب

متن

جلسه در مورخ 11/7/94  با حضور استاد کریمی ، دکتر فهیم زاد ، دکتر شیوا ، قنایی، شیروانی ، جعفری  تشکیل شد
تبهای دوره ای در تعریف تب هایی هستند که بصورت دوره ای رخ داده ودر فواصل آنها  افراد سالم هستند .انواع تبهای دیگر شامل این موارد است . تعریف ها : تب طولانی : در این بیماران علایم بیماری بیشتر ازعلایم معمول برای یک بیماری طول میکشد مثلا در مونونکلئوزکودک  میتواند سه هفته تب داشته باشد و یا تب طولانی و با شدت کم ادامه دارد .تب بدون منشا: تب بالای 38.3 بیش از سه هفته که با یک هفته بررسی به جایی نمیرسیم ، fuo است . تب راجعه عفونت تب دار در یک ارگان است که بطور مکرر رخ دهد و یا چند بیماری با فواصل نامنظم در ارگانهای مختلف رخ دهد. درتبهای دوره ای اپیزودهای تکرار شونده داریم که علایم بطور مشابه رخ میدهندو بصورت منظم یا منظم است و در فواصل بیمار سالم میباشد . بطور کلی در گروه تبهای دوره ای باید عفونتها را کنار بگذاریم در ایران لازم است رد بروسلا و مالاریا و مونوکلئوز، عفونت ادراری و سل را انجام دهیم   .تستهای آزمایشگاهی لازم  CBC Diff,ESRو سونو شکم و سطح ایمونوگلوبولین های سرم و رایت و کومبس رایت و لام خون محیطی و کشت خون در زمان تب و کشت گلو در زمان گلودرد درزمان تب و آزمایش کشت و کامل ادرار وبررسی مدفوع که ربطی به تب ندارد و  تستهای کبدی و ANA حداقل یک بار در تب یا غیر تب و انجام بررسی مغز استخوان در صورت وجود آدنوپاتی در شکم و یا سایر علایم شک به بدخیمی لازم است . رد نوتروپنی سیکلیک لازم است . در بیماران با تب دوره ای باید در زمان عدم تب یک CBC  داشته باشیم. در صورت وجودلکوپنی و نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی   هر 5 روزیک بار یا  دو بار در هفته باید CBC را چک نماییم. اگر لکوسیتوز و ترومبوسیتوز داشته باشیم در حین تب دوباره تست را انجام میدهیم و اگر رد عفونت شد بیماری اتوایمیون مطرح میشود و اگربطورکلی سیتوپنی موجود باشد لازم است بررسی مغز استخوان انجام شود و اگر مشکل نبود گروه تبهای  پریودیک مطرح میگردد . در ایران pfapa و fmf از مهمترین تبهای پریودیک میباشند . periodic fever and stomatitis and pharyngitis and cervical adenitis است . اگر بیمار آفت دهانی ، لنفادنوپاتی گردنی و فارنژیت داشته باشد و تب به شرط نبودن نوتروپنی سیکلیک و نرمال بودن CBC و عدم وجود نوتروپنی و بالا نبودن ESR,CRPدر فواصل حمله و سالم بودن بیماردر فواصل تب و داشتن وضعیت نرمال رشد و نمواین تشخیص مطرح است . این بیماری با FMF ، hyper IgE ، بیماری بهجت و familial Hibernian fever ، JIA با تب طولانی تر با ضایعات پوستی و بیماریهای عفونی مثل هپاتیت ب و انتامیبا هیستولیتیکا و ریکتزیا پرووازکی و مالاریا و EBVو HSV واسترپتوباسیلوس مونی لیفرمیس در تشخیص افتراقی میباشد. تفاوت ضایعات دهانی در پفاپا و در نوتروپنی سیکلیک این است که در پفاپا عمق ضایعات کمتر است و در سیکلیک نوتروپنی عمق ضایعات بیشتر است و دور دهان ضایعه داریم . در ایران لازم است اول FMF را درکنیم . در این بیماران تب یک تا سه روز طول میکشدودر سن یک تا بیست سال است و نظم خاص ندارد و با سروزیت و آرتریت و آرترالژی و پریکاردیت مراجعه میکنند . اگر به کلشی سین جواب دهد تشخیص مطرح میشود . افتراق با پفاپا وجودضایعات پوستی بصورت اریزیپلویید است . در صورت پاسخ به درمان  تشخیص بیشتر مطرح میگردد. سیکلیک نوتروپنی اتوزوم دومینانت و اسپورادیک است. این کودکان سن کمتر دارند و دوره های تب منظم است و مدت سه تا 5 روز بیمار تب دار است و عفونتهای دهانی عمیق و اسهال و سینوزیت و برونشیت  و ژنژویت که درگیریهای عفونی  است در هنگام اتفاق نوتروپنی دیده میشود و در درمان از Gcsf  میتوان بهره برد و از بیماریهای دیگر hyper IgD است که در اثر نقص در ژن موالونات کیناز رخ میدهد. این بیماران تب طولانیتر دارند و ESR, CRP   بالا ویا نرمال وسرویکال آدنیت و راش دارند. این مشکل بدنبال انجام واکسیناسیون رخ میدهد . در   traps کونژنکتیویت دردناک رخ داده ، اتوزوم غالب با تب طولانی تر است که معمولا 14 روزه بوده و ضایعات مهاجر پوستی همراه دارد . میالژی و اسپاسم وتندرنس عضلانی در این بیماران دیده میشود.مورد بعدی سندرم ماکل ولس و آتوزوم غالب است . اغلب در سن زیر یک سال رخ میدهد و مشخصه آن ایجاد کری حسی عصبی است .NOMAD,SINCAدو مورد هستند که مننژیت مزمن  و علایم عصبی و نوریت اپتیک دارند . این بیماران ضایعات جلدی مکرر دارند . بهترین پروگنوزبا هایپر آی جی دی است .سندرم NOMID کوری و کری و saddle nose دارند . در این بیماران تاریخچه و معاینه فیزیکی مهم است و علایم همراه باید بررسی شده  و معاینه سیستماتیک لازم است روزانه انجام شود . یافته های آزمایشگاهی و  ارزیابی C3,c4,ch50ودر ایران برای Hyper IgD موالونیک اسیددر ادرار وسطح IgA خون را چک میکنیم که ممکن است در این بیماران بالاتر باشد .در pfapa  بیماربه درمان با دو میلی پر کیلو پردنی زولون  خیلی خوب جواب میدهد و تونسیلکتومی درمان قطعی است .
دکتر کریمی:اگر بیمارزیر یک سال بوده و تب دوره ای همراه با راش ماکولوپاپولار و اورتیکاریا و آرتریت داشت و اختلال رشد و سایر علایم تکرار شونده در او مشاهده شد باید او راریفر کرد تا تشخیص لازم داده شود و یا در صورت نیازدرمان با آناکیندرا شود.
اندیکاسیون بستری بیمار در صورت داشتن  نوتروپنی شامل افت سریع و عمق زیاد و طول کشیدن بیش از 7 تا 10 روز و یا داشتن فاکتور زمینه ای مانند شیمی درمانی و یا نقص ایمنی است . در غیر این صورت پیگیری انجام میشود . زیر 500 در صورت همراهی با تب انتی بیوتیک داده شده و بررسی میشود. در بیماران زیر 100 پروفیلاکسی آنتی بیوتیکی میدهیم  . زیر 1000 ایزوله  کرده و آنتی بیوتیک نمیدهیم  و بالاتر از  1000  را بررسی و پیگیری میکنیم . داروهایی که در زمان نوتروپنی داده میشود شامل سفیکسیم ، کوآموکسی کلاو و سیپروفلوکساسین میباشد.
معرفی بیمار:
کودک پسر 8 ساله با کاهش سطح هوشیاری به اورژانس مراجعه کرده .وی طی سفر به مشهد از سه روز قبل بصورت استفراغ و اسهال مبتلا شده و در اورژانس باGCS 6 در برگشت از مشهد انتوپه میشود. کودک فرزند مادری با سابقه سقط 5 باربوده و والدین منسوبند وبیماری خاصی در گذشته  نداشته و فشار100/60 داشته .  رفلکس Dolls eye منفی بوده و رفلکس GAG داشت ولی بعد از هوشیار شدن بلع نداشت که بتدریج بهبود یافت . به PICU منتقل شد و سفتریاکسون و آسیکلوویر و وانکومایسین داده شد و مانیتول و دگزامتازون گرفت و سی تی اسکن شد که در ابتدا مشکلی نداشت است و سپس با ادم مغزدگزامتازون مجدد شروع شد . در ابتدا افزایش کراتی نین داشت و افزایش آنزیمهای کبدی سه تا چهار روز بعداز بستری رخ داد . بیمار فنی توئین دریافت کرد زیرا وی Down Ward gaze دو طرفه پیدا کرده بود وی  در طول بستری افت هموگلوبین وکاهش پلاکت  داشت که در طول بستری بهبود یافت.  در ال پی طبیعی بوده ودر CBC گلبول سفید 8500 داشت که همراه با نوتروپنی نیز نبود. اسیداوریک 12.4 داشت که به 1.3 رسید . فسفراز 2.2به 3.9 رسید . وی یک نوبت هماچوری داشت که بدنبال کاتتریزاسیون رخ دادهبود . کراتی نین از 3.7 به 0.8کاهش یافت .PBS نرمال و کومبس هم منفی یود . دو نوبت سی تی مغز نرمال و سونوگرافی کالر داپلر عروق کلیه نرمال بود. در این مرکز دفع نداشت و آزمایش مدفوع داده نشد
بحث دکتر کریمی:
بیمار در لیست مشکلات کاهش سطح هوشیاری وگاستروآنتریت و افزایش ترانس آمینازها و کراتی نین و اسید اوریک و تب و پلاکت پایین و bun بالا داشته . مادرش 5 بار سقط داشته . در ابتدا در تشخیص مشکل وی علل عفونی  را مطرح میکنیم که یا  مستقیم است و یا غیر مستقیم میباشد.
 (Acute Toxic Encephalopathy(ekiri , rey syn, TTP,ANEC, HUS)  , para infectious (ADEM,AHEC). در این بیمار اول باید ثابت کنیم که کاهش سطح هوشیاری داریم یا نه . پس از اثبات وجود کاهش هوشیاری در ابتدا رگ گرفته و اکسیژن و قند به بیمار میدهیم . در ابتدا باید دید Cardiorespiratory arrest داریم یا نه . آیا بیمار تشنج داشته یا نه . مادر دیده که او تشنج کرده . اگر تشنج بیش از سی دقیقه باشد مشکلات هیپوکسیک رخ میدهدو دراین بیمار هم به همین صورت بوده است. موارد مسمومیت هم مهم است و بعد Major Organ Disorder را بررسی میکنیم و سوال از مشکلات قبلی مثل هیپوگلیسمی ، دیابت و یا سایر مشکلات محتمل برای بیمار رابررسی میکنیم. در معاینه فیزیکی بررسی حرارت بدن و فشارخون و تعدادتنفس و پترن آن را ثبت نموده و برای هر کدام تشخیص افتراقسی های لازم را مطرم مینماییم. در تنفس چند نوع  پترن داریم هیپرونتیلاسیون ، اپنوستیک (پونز)، اتاکسیک ، شین استوک ، گسپینگ ، کاسمال   . در صورت  درگیری دو طرفه همیسفر و بالای پونز کاهش هوشیاری رخ میدهد . تفاوت آپنوستیک و شین استوک این است که درتنفس شین استوک اپیزود های افزایش تعداد تنفس داریم و در تنفس اپنوستیک فقط اپیزودهای تنفس دارند وتنفس گاسپینگ کاملا نامنظم است . کورنآل رفلکس و دالز ای و کالری تست و  pupil reflex to light انجام میشود. در صورت احتمال ضربه به  ستون فقرات نباید رفلکس dolls eye  انجام بدیم .دردرگیری یک سوم پونز به پایین تنفس آتاکسیک است . در صورت وجود پاراتونی خونریزی در جلوی مغز محتمل است . پوپیل مید سایز یک عدم تعادل سمپاتیک و پاراسمپاتیک و میوزیس در صورت دریافت اوپیوم رخ میدهد . بو کردن دهان و وجودبوی کتون یا هر بوی خاص دیگر خیلی مهم  است و بلافاصله ما را به سمت تشخیص درست راهنمایی میکند. اگر با PROBLEM list به جایی رسیدیم ادامه نمیدهیم . بحث مهم در بیمارما تشنج است زیرا این بیمار هیپوکسی داشت . ارزیابی اولیه  در این مرحله cbc و پریفرال اسمیر و بیوشیمی و ای اس ار  و CRPو بررسی اسمولاریتی سرم و رادیوگرافی ریه و بررسی c3 , c4 , ANA است .با احتمال مسمومیت یک اسکرینینگ را انجام میدهیم . بسیاری از داروها میتوانند این حالت را ایجاد کنندولی در ایران همه آنها انجام نمیشوند . بچه های نه تا ده سال راحت خودکشی میکنند و این امر را باید در نظر گرفت. ارزیابی در مرحله دوم   نوروایمیجینگ با و بدون کنتراست برای هموریج وتومور است و mid line Shift  را بررسی میکنیم و مرحله بعد LP است و سه تا دارو رابه بیمار میدهیم که داروهای لازم در درمان مننژِیت  و هرپس است و درصورت احتمال آنفلوآنزا و قرار داشتن در فصل اپیدمی  آن را میپوشانیم .پس در کمای طولانی در فصل اپیدمی میدهیم . . استفاده از lp این است که اول در صورت نرمال بودن تشخیص افتراقی شامل مشکلات  متابولیک ، مسمومیت ، مسائل واسکولار و فشارخون بالا است . ال پی غیر نرمال در ADEM  است و ممکن است پروتیین بالاباشد ویا ال پی در ابتدا نرمال باشد و ممکن بعد از عفونتها استرپ گروه آ و واکسیناسیون رخ دهد.در مایع مغزی نخاعی ارجحیت با لنفوسیتها است و بیماران تب دارند ویا ندارند . دمیلینیزاسیون بصورت منتشر در بافت سفید و خاکستری رخ میدهد و در AHEM سیر سریعتر دارند و نسبت به ADEM علایم سیستیمک بیشتر است و دمیلینیزاسیون سریعتر  و در عرض 24 تا 48 رخ میدهد ودر AHEM ارجحیت در مایع مغزی نخاعی با pmnاست . در  ANECشیگلا را در خون پیدا نمیکنید و  سی تی  در ابتدانرمال است و بیماران  دهیدراتاسیون شدید ندارند .در ژاپن که شیوع ANEC زیاد بود با تغییر نسبت کلسیم و فسفر درغذاهایشان این نسبت کمتر شد .تشخیص  بعدی  TTP است که ترومبوسیتوپنی و افزایش bun,cr بیشتری نسبت به HUS داریم و درگیری نورولوژیک داریم . در بیمار سپتی سمی ممکن است افزایش پروتیین واسید لاکتیک در CSF بالا میرود و سی تی نرمال است و LP نرمال است و  CSF نرمال است .درموارد شک به مالاریا درگیری پلاسمودیوم فالسی پاروم را کنارمیگذاریم . در حالتی که CSF ابنرمال بوده و در گیری در CNSغیر مسقیم باشد ،گروه کلاژن واسکولارمطرح می باشد و میتواند نرمال هم باشد . عفونتهای پارامننژیال با ماستوییدیت معمولا بدون کاهش هوشیاری و با ال پی نرمال میباشد. در خونریزی ساب آراکنویید LP غیر نرمال است . درهرپس انسفالیت LP در 24 ساعت اول میتواند نرمال باشد . مایکوپلاسمه پنومونیه میتواند درگیری مستقیم و یاacute hemmorragic encephalopathy of childhood  و یا ADEM ایجاد کند  . دردر گیری با آمیب بصورت SOL و یا آبسه مغزی بررسی csf نرمال است . دراین بیماردر ابتدا تصور هیپوکسی است .   هیپوکسی میتواند ترومبوسیتوپنی بدهد . علایم با ekiri مطابقت ندارد. چون سه روزاز بیماری گذشته بود و بیمار سپتیک هم نبود.علایم بیمار با  ANEC هم مطابقت نداشت . ری سندرم هم مطابقت نداشت . ال پی بیمارنرمال  و مسمومیت رد شد  است .ممکن است تشنج بیمار طولانی و او را ب به سمت هیپوکسی برده باشد و  تب و رنال فیلر و افزایش ترانس امیناز ها بعنوان کوموربیدیتی کمک کننده بوده .بیمار کورنئال رفلکس (درگیری عصب 5  ) ودالز آی نداشت.تشخیص  TTP   مطرح نبود چون این بیماران  بخوبی به درمان جواب نمیدهد . سطح هوشیاری بیمار سریع بالا رفت و ترومبوز در CNS هم نداشت   . کودک  در حال حاضرراه میرود و بهتر است . بچه نرمال است و شارپ است .درگیری مغزی در SLE پروگنوز بدی دارد و باید متیل پردنیزولون راشروع کنیم و درگیری سالمونلایی در CNS یا باید زیر دو سال بشد و یا باید Hiv داشته باشد .MRI در برنامه ارزیابی بیمار قرار ندارد نیست مگر بدتر شود و یا در EEGچیزی داشت باشیم . شیگلا فلکسنری در شش مورد سندرم EKIRIدیده شد که توسط استاد گزارش شد و حتی در یک خانواده دو نفر باید درگیر بودند، در حال حاضر شیوع آن کمی کمتر شده است .
 

پیوست

پیوستاندازه
فایل case of loss of consciousness.pptx1.72 MB