جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در مورخ 96/12/7 در مورد نقص ایمنی

طبقه‌بندی مطلب

تصویر

نقایص ایمنی درکودکان

متن

جلسه در مورخ 95.12.7با حضور دکتر کریمی ، ارمین ، فهیم زاد ، قنایی ، شیوا و شیروانی برگزار شد

جلوگیری از عفونت در نقص ایمنی اولیه در سه روش شامل واکسیناسیون و دادن انتی بادی و انتی بیوتیک انجام میشود . در نقایص ایمنی بیشتر نقص ب سل در 65 درصد و  تی سل 15 درصدو نقص فاگوسیت 15 درصد و 5 درصد سایر موارد است .  درCGD نوتروفیل ها نقص در NADPH دارند و انفجار تنفسی وتولید پراکسیداز در فاگوزوم ایجاد نمیشود و میکروبهای کاتالاز مثبت عامل بیماری هستند . یک در 200000مورد رخ میدهد . سلولهایی که در فاگوسیت عمل میکنند در این پروسه مختل میشود .مکانهای شایع ریه و پوست و غدد لنفاوی و کبد است. در این موارد بیشتر گرانولوم ایجاد میشود و در سیستم GU,GI باعث انسداد شده و رشد مختل میشود و اسهال و درماتیت عفونی و لنفادنیت و هپاتواسپلنومگالی دارند . ویروس و پارازیت مشکل ندارد. در این بیماران استاف و بورخولدوریا و انتروباکتریاسه و نوکاردیا و اسپرژیلوس و قارچ فیلامنتوس با شیوع کمترعفونت ایجاد میکند . در بیمار انتی بیوتیک انتی فونگال واینترفرون گاما تجویز شده و اکسیناسیون انجام میشود . کوتریموکسازول با دوز 5 میلی گرم بر کیلو در روز استفاده میشود . برای اسپرژیلوس ایتراکونازول با دوزده میلی گرم بر کیلو مصرف میشود . پسوکونازول توصیه نمیشود و وریکونازول باعث مشکل پوستی و squamous cell carcinoma میشود . اینترفرون گاما در صورت مصرف انتی بیوتیک و عدم کنترل با ان اضافه میشود و این عامل ماکروفاژ فاگوسیت را فعال میکند وواکسن  هموفیلوس یک بار و انفلوانزای سالانه لازم است و ب ث ژ کنتراندیکاسیون دارد و تب زرد بنظر نمیاید منعی داشته باشد . بیماری بعدی نقص شدید مادرزادی نوترفیلها ست که نوتروفیل زیر 500 است.این بیماری بصورت رسسیو و دامیننت وعامل ان در NEEGنوتروفیل الاستاز انکودینگ ژن است . امفالیت و اوتیت و ابسه مکرر و عفونتهای مخاط و سپسیس دارند و مخمر و قارچ و پارازیت خیلی زیاد نیست . از باکتریها استاف و انتروباکتریاسه است که سلولیت و ابسه میدهد  .پروفیلاکسی چهار کار دارد. اولی انتی بیوتیک است . در این بیماران اگر عفونت شدید نباشد کوتریموکسازول و فلوروکینولون طولانی مدت استفاد نشود. کار بعدی جی سی اس اف در دو حالت یکی عفونت شدید و یا ضایعات مخاطی شدید و یا اگربیمار زیر انتی بیوتیک بوده و جواب نداده مصرف میشود.  داروهای ضد قارچ سیستمیک توصیه نمیشود اگر بیماری با جی سی اس اف دچار نوتروپنی شدید باشد ضد قارچ باید مصرف شود . واکسن سالیانه انفلوانزا و پنوموکوک لازم است .  بیماری که به تنهایی نوتروپنی دارد واکسن زنده را میتواند دریافت کند . ب ث ژ را نباید زد . اختلال در کمپلمان نادر است و عفونتهای باکتریال داشته و ممکن است SLE بگیرند . ممکن است عفونت سینوپولمونری و مننژیت با ارگانیسمهای کپسول دار رخ دهد و اگر نقص در قسمتهای اول باشد ممکن است با SLE همراه باشد . LEPTIN PATHWAY در کمپلمان باعث تولید C3a, c3b میشود. در این موارد درعفونتها در این موارد ویروسها و پارازیت و قارچها مشکلی ندارند . در صورتیکه مشکل در پروپردین باشد بیشتر بانیسریا مننژِتیدیس عامل عفونت است . پروفیلاکسی واکسن و انتی بیوتیک است و واکسن در این موارد شامل پنوموکوک بصورت سیزده ظرفیتی است .باید اول 13 را بگیرد و دو ماه بعد 23 ظرفیتی را بگیرد . واکسن مننگوکوک 4 ظرفیتی در کودکان بالای یک سال و ریسک فاکتور دار زده میشود . واکسن انفلوانزا و هموفیلوس را باید بگیرند . انتی بیوتیک پروفیلاکسی پنی سیلین 5000واحد پر کیلو در رو زاست و اگر اختلال در قسمتهای انتهایی کمپلمان باشد چون عفونتها در این حالت  شدید نیست لازم نیست یا هر دو هفته دو تا 4 میلیون واحد پنی سیلین عضلانی استفاده میشود . در طحال پولپ سفید یک ارگان لنفویید است .  از دست دادن طحال بیشتربعلت جراحی است . عفونتها در این بیماران ویروسها و قارچ ها و باکتریها و پنوموکوک و کاپنوسیتوفاز بعد از گاز گرفتگی سگ است . در این بیماران عفونت over whelming میشود و مالاریا و بابزیوز باعث درگیری ریه میشود . در این کودکان واکسیناسیون برای ارگانیسم های  کپسول دار و انفلوانزا ( غیر فعال معمول )انجام میشود . واکسن زنده منع ندارد مگر اینکه برداشت طحال بخاطر نقص ایمنی سلولار باشد . مدت تزریق پنی سیلین بعد از برداشت طحال 5 سال برای بچه ها و2 سال برای بالغین است .ولی در صورت وجود نقص ایمنی دایمی است . در حساسیت به پنی سیلین کوتریموکسازول جانشین است . در بیماری بروتون ژن BTK مشکل دارد. و این درناحیه اینترامدولاری  دیفرانساسیون سلول B دچار اختلال میشود . در سه تا 9 ماه پنومونی و اوتیت و اسهال و عفونت پوستی و ارتریت غیر قابل افتراق از JIA و استعداد برای عفونت انتروویروس در CNS وجود دارد.  قارچها کمتر مشکل دارند .در این بیماران کمپیلوباکتر و کپسول دارها باعث عفونت شده و  در GI عفونت ژیاردیا دارند .ودرمان ایمونوگلوبولینها همیشه بصورت وریدی و زیر جلدی و هر سه هفته 400 میلی گرم بر کیلو است و تا حد 8 گرم بر کیلو است . برای انتی بیوتیک کوتریموکسازول انتخابی  است و   ازیترومایسین در صورت برونشکتازی در این بیماران توصیه میشود . در مورد واکسیناسیون این بیماران با واکسن نتیجه نمیگیرند ولی منعی ندارد وایمونوگلوبولین کمک میکند . واکسن پولیوخوراکی و تب زرد و واکسن انفلوانزا منعی ندارد . دربرونشکتازی مثل موردبیماران CF ممکن است بتوان از انتی بیوتیک استنشاقی طولانی مدت   سود برد وCVID سه ویژگی هیپوایمونوگلوبولینمی و عدم پاسخ به واکسن وکم بودن IgA و IgG   و IgM وجود دارد . در این صورت سایر نقایص ایمنی نباید باشدتا این تشخیص تایید شود .   یک نوع بیماری به نام late onset combined immunodeficiency با لنفوپنی است ودر ان باکتری وانگل بیشتردیده میشود و سودوموناو کمپیلوباکتر و کپسول دار ها وژیاردیا وجود دارد . پروفیلاکسی در این بیماران اگر بیش از سه بار در سال دچار عفونت شدید باید ایمونوگلوبولین بگیردوممکن است بیمار ایمونوگلوبولین پایین داشته باشد ولی عفونت رخ ندهد   و اگر IgG کمتر از 3.5گرم در لیتر باشد میتوان از ایمونوگلوبولین استفاده کرد .در برونشکتازی ودرگیری گوارشی دوز بیشتر میشود . اگر تداوم عفونت باشد انتی بیوتیک هم میدهیم و مشابه اگاماگلوبولینمی است . واکسنها در CVID منعی ندارد بجز همراهی با نقص لنفوسیت . در سندرم Hyper IgM میزان IgG و IgA کم میشود وCD40 مشکل دارد  . در بیمار نرمال CD40 به لنفوسیت و سلول ارائه کننده انتی ژن میچسبد .  این بیماران عفونتهای سینوپولمونری راجعه با عوامل کپسول دارو پنووموسیتیس جیرووشی و اسهال شدید مزمن دارند . سن شایع در دو سالگی است و عفونتها در این بیماران نقص ایمنی سلولی و هومورال است . در این بیماران ویروسها مشکل ایجاد نمیکنند . کوتریموکسازول لازم است و واکسیناسیون منعی ندارد مگر انکه همراه با درگیری سلولی باشدو ایمونوگلوبولین هم باید داده شود. درSCID بیمار اختلال هومورال و سلولی دارد . در این بیماران عفونتهای شدید و در ابتدای تولد و اسهال مزمن و اختلال رشد و عدم وجود تیموس داریم . عفونتها شامل همه میکروبها  وباکتری و ویروس و انگل و قارچ است. پروفیلاکسی لازم است و بیمار باید ایزوله شود . انتی بیوتیک کوتریموکسازول است وانتی فونگال توصیه نمیشود ولی فلوکونازول یا ایتراکونازول را میتوان استفاده کرد . ایمونوگلوبولین باید بدهیم و واکسنهای زنده منع دارد .در STAT3 اختلال سیگنال است و هیپر ایمونوگلوبولینمی و ائوزینوفیل بالا و راش دوران نوزادی و اختلال دندانی و در صورت و اختلال سینوپولمونری دارند و  بینی پهن دارند و بافت نرم صورت بیشتر است . در عفونتها در این بیماران باکتری شامل استاف اورئوس و اسپرژیلوس و کاندیدا است . در  بیماری استت 3   پنوماتوسل در ریه است . پروفیلاکسی باکلوگزاسیلین طولانی و کوتریموکسازول انجام میشود . ایتراکونازول پروفیلاکسی اولیه و ایمونوگلوبولین و واکسیناسیون برای میکروبهای کپسول دار لازم است . وریکونازول خوب جذب نمیشود ولی این itraconazole تفاوتی بین این دو نیست .ایتراکونازول با معده پردر قرص و با معده خالی و شربت را میتوان استفاده کرد . گاما انترفرون بیشترتب در تزریق ایجاد میکند و در صورت عدم عفونت فعال 50 میکرو پر کیلوگرم استفاده شود و در عفونت فعال در CGD   صد مایکروگرم در متر مربع بدهید و بعنوان قدم اول نباشد . گاما انترفرون بعنوان سایتوکین باعث تحریک تی سل میشود و فعالیت اکسیداتیو ماکروفاژها و کشندگی را بیشتر میکند . کوتریموکسازول فعالیت رادیکالهای اکسیژن را بیشتر میکند و در غشای سلول باعث ازاد شدن انترلوکین های 2 و 12 شده و گاما لوپ را فعال میکند

افزودن نظر جدید

CAPTCHA
این پرسس به منظور تشخیص انسان از ماشین و برای جلوگیری از درج اسپم ضروری است.
Image CAPTCHA