جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در مورخ 96/1/26درمورد سل میلیری

طبقه‌بندی مطلب

تصویر

رادیوگرافی ریه بیمار

متن

جلسه در مورخ 26/1/96 با حضور استاد کریمی ، دکتر آرمین ، فهیم زاد ، طباطبایی ، قنایی ، شیروانی ، پورمشتاق و جعفری در مورد سل میلیری و معرفی بیمار در همین مورد برگزار شد .

در ابتدا دکتر میرجوادی در مورد سل میلیری صحبت فرمودند

سل میلیری نوعی از سل منتشر است که وقتی دو ارگان یا بیشتر درگیر شود فرم disseminated  میباشد . نوع میلیری نکته اش این است که ممکن است درگیری فقط در ریه باشد ولی درنوع Disseminated ممکن است درگیری ریه نباشد . نکته میلیری وجود میکروندولها در ریه است . فرم میلیری ممکن است بطور اتفاقی در رادیوگرافی ریه که از بیمار گرفته میشود دیده شود . در نمونه اتوپسی حدود 11.9 تا 40.5 درصد مواردسل را به خوداختصاص میدهد. دو پیک شیوع در نوجوانان و افراد مسن دارد . شیوع نژادی در نژاد غیر سفید 6 برابر بیشتر است . این عامل از انتشار لنفوهماتوژن یک کانون سلی ایجاد میشود . تشخیص ان مشکل است . مواردی که افراد را مستعد میکند شامل دیابت و HIV   و نقص ایمنی و بیماری مزمن کلیه و سیلیکوز و برداشت معده و پیوند و درمان باایمونوسوپرسیو و ابتلا به بدخیمی و بیماری روماتولوژیک است .امروزه مصرف داروهای ایمونوسوپرسیو و داروهای ایمونومدولاتور مثل Anti TNF   بالا است .Infliximab سریعتر  میتواند باعث سل میلیری میشود . دستکاری حالب و استفاده از shock wave برای شکستن سنگ و یا استفاده از شستشوی حالب با ب ث ژمیتواند باعث ایجاد سل میلیری شود . نقص ایمنی سلولی و حضور بیش از حد T helper 2در افراد با میلیری بیشتر است و در این افراد این نقص هست و فعالیت IL4 and TLR2 در اینها بیشتر است . در اینها بی اشتهایی تب و سرفه و درد سینه و هپاتومگالی و اسپلنومگالی و عرق شبانه دیده میشود . این بیماری یک علامت خاص ندارد .در این بیماران ممکن است تجمع مایع در پلور و اسیت و یا در معاینه چشم وتوبرکل دیده شود و یا یافته در ریه دیده شود . اگر تب بعد از ظهر همراه با پیک صبح باشد اختصاصی میلیری است . ممکن است در این بیماران در ابتدا تب موجودنباشد و بیمارفقط  کاهش وزن داشته باشد . این حالت  بنام سل میلیری کرپتیک است . بیمارمیتوانند تب و لرز و تعریق شبانه داشته باشند . در این بیماران عرق شبانه انقدر زیاد است که تصویر Damp Shadow را ایجاد میکند . در این حالت اطراف سر بیمار در بالش خیس میشود . بیماران سرفه خشک و خلط کم دارند و ضایعات جلدی بصورت توبرکولوزیس میلیاریس کوتیس دیده میشود و گاهی ضایعات بصورت  پاپولوندولر هم هست . مننژیت در 20 تا 40 درصد با میلیری دیده میشود . ترنسورس میلوپاتی هم ممکن است  .بیماری خارج ریوی در این بیماران بیماری ادیسون است . در نقص ایمنی و ایدز اگر سی دی 4 بالای 200 باشد مشابه موارد عادی است ولی در موارد کمتر  از 200 شیوع سل میلیری بیشتر شده و لنفادنوپاتی داخل توراکس رخ داده و و آنرژی به توبرکولین افزایش مییابد  . ضایعات درسل مننژ بصورت توبرکولوم است و ضایعه چشمی توبرکل کورویید است و پاتوگنومونیک سل میلیری است واندازه ان  یک چهارم دیسک و رنگ پریده و سفید تا زرد است . علایم غیر شایع کاهش وزن   و FUO و شوک و بیحالی و درگیری ریوی و پنوموتوراکس و امفیزم و انفیلتراسیون مغز استخوان و در کلیه توبرکل و نفریت ایمون کمپلکس و در کبد هپاتوتوکسیسیتی با دارو و درقلب با پریکاردیت است . در IRIS در کودکان با نقص ایمنی با بهبود عمل سیستم واکنش التهابی واضح شده و ضایعات بدتر شده و سروزیت و لنفادنوپاتی و ARDS رخ میدهد . بیماریهای دیگر هم شبیه این بیماری سل و هیستوپلاسموز و نوکاردیوز و سارکوییدوز و بدخیمی و بیماریهای کلاژن واسکولار و کریپتوکوکوس و مایکوپلاسما است. درسارکوییدوز ضایعات در اطراف شاخه های عروق لنفاوی دیده میشود . تشخیص سارکوییدوز با بیوپسی ریه است . در  بیماران مشکوک به سل میلیری اپروچ سیستمیک به تشخیص بالینی لازم است. معیار های بیماری  شامل تب در بعد از ظهر و تعریق شبانه و بیش از شش هفته بی اشتهایی و کاهش وزن و  پاسخ دراماتیک به درمان و نمای تیبپک در رادیوگرافی و تصویر  diffuse reticulonodoular در سایه ای ازنمای میلیری است . اندازه ندولها کمتر از دو میلی متر ودر ده درصد موارد سه میلی متر است . توصیه میشود در بیماران با تب با منشا ناشناخته بطور پریودیک رادیوگرافی ریه گرفته شود.در 50 درصد بیماران ممکن است نمای میلیاری دیده نشود. علایم کلی شامل لکوپنی و لکوسیتوز وراکسیون لوکمویید و DIC , muliorgan disfunction و ترومبوسیتوپنی و هیپوناترمی است  که بعلت SIADH است . هیپرکلسمی هم هست ولی شایع نیست . درنمونه های گرفته شده از محل امکان وجود مایکوباکتریوم  رنگ امیزی و کشت انجام میشوند. این نمونه ها شامل  گاستریک لاواژ، اسیت و ادار و چرک ابسه سرد و برونکوسکوپی و مایع پریکارد است . رنگ امیزی اسید فست انجام میشود. کشت در محیط لون اشتین جانسن است ولی بک تک هم سرعت رشد را افزایش میدهدد . بیوپسی از مکانهای درگیر هم کمک میکند . در هنگام کشت لازم است نمونه  از نظر حساسیت بررسی شود که در گروه مقاوم نباشد .چک ادنوزین دامیناز و انترفرون گاما در CSF و پلور انجام میشودو در CSF از PCR با ارزش تر است و در افراد HIVمثبت کمک میکند. PPD 5 واحد یایک دهم میلی لیتر داخل جلد تزریق میکنند . 50 تا 55 در صد میتواند منفی باشد و با درمان مثبت میشود . روش IGRA دو نوع دارد یکی کوانتی فرون است (در این تست تولید انترفرون گاما را در سلولها بررسی میکند)ودیگری تی اسپات است (این تست لنفوسیتهای تولید کننده انترفرون گاما را شناسایی میکند)این تستها پاسخ به سه اتی ژن را بررسی کرده و ارزش تشخیص در سل میلیری ندارند . رادیوگرافی ریه در شروع بیماری در ابتدا بصورت پرهوایی معمولی و کم کم بصورت نمای ارزنی با قطر دو میلی متر تا سه میلی متر است . درصورتی که FUO  بعلت احتمال سل میلیری باشد مشکلات در سیر بیماری خودش را نشان میدهد . در این افراد بهتر است دوره ای برای بیماررادیوگرافی  ریه بگیریم   . در اسیت لکوله و درگیری کبد و طحال و در ادنکس تخمدان و لوله فالوپ و در لنفادنوپاتی شکمی سونوگرافی تشخیصی است . در ده تا سی درصدبیماران  ندولهای اسیمتریک و snow storm شبیه ابرهای کنارهم و پشمک  و چسبیدن ندولها به هم در یک ناحیه و یابصورت پلورال افیوژن در رادیوگرافی ریه دیده میشود  .سل میلیری ممکن است فقط در ریه دیده شود ولی در صورتیکه بزرگی  لنف نود های ریه و پلورال افیوژن دیده شود نوع اکستراپولمونری حساب میشود . درصورتی به یک بیمار حالت میلیری اطلاق میشود که بجز ریه یک ارگان دیگر هم درگیر شود که میگوییم انفیلتراسیون لنفوهماتوژن دارد.در سه جا پلورال افیوژن را نمیبینیم یکی درسل میلیری و دوم در صورت ابتلا به سل در سن زیر دو سال و سوم در صورت درگیری سگمنتال ریه بعلت سل    پس وجود پلورال افیوژن در ریه یعنی درگیری منطقه ای نبوده وبیماری بصورت لنفوهماتوژن منتشر شده است  . نمای سی تی اسکن و HRCT  قبل از رادیوگرافی مثبت میشود . درگیری ریه در سل به این صورت است که ضایعات ارزنی در کل ریه بصورت راندوم ایجاد میگردد  . حالت بعدی که درسل در  HRCT دیده میشودحالت Tree in Bud میباشد(شاخه درخت جوانه زده) .این حالت در CF و دربرونشیولیت  ابلی تران و درگیری اسپرژیلوس هم دیده میشود . درضایعات خارج ریوی سی تی اسکن  با کنتراست کمک میکند . ضایعات در MRI در کبد و طحال بدون کنتراست هاپیودنس است و درصورت  درگیری مننژ در نمای T2هیپردانسیتی داریم و در T1 با کنتراست در اطراف ضایعه لبه ای بصورت rim دیده میشود . اگر بیمار دختر باشد لازم است برای بررسی وجود درگیری سلی در بررسی لگن و سیستم تناسلی انجام شود . در بیماران سل میلیری با انسداد مجاری محیطی   در ابتدا در گیری ریه کانستریکتیو(محدود کننده)است  .در ریه این بیماران   افزایش گرادیان الوئولوهماتوژن رخ میدهد و در تستهای ورزش اشکال ایجاد میشود . برای درمان این بیماران انها را به دو دسته تقسیم میکنیم   یک گروه  بیماران جدید هستند که شش ماه درمان روزانه یا متناوب برایشان شروع میشود  و اگر مننژیت داشته باشند نه تا 12 ماه است  در صورت گیری استخوان  نه ماه درمان کافی است . بعضی رفرانسها میگویند شش ماه برای میلیری کافی است   . ولی AAP نه ماه رابرای سل میلیری گفته است .NICE   در سل میلیری CT,MRI ,LP را پیشنهاد کرده . DOTSدر درمان بیماران سلی لازم است  انجام شود .  افراد سل میلیری باید از نظر HIVبررسی شوند و اول باید درمان  ضد سل  شروع شود و بعد از هشت هفته درمان HIV  لازم است . اگر CD4   زیر 200 باشد بعد از دو هفته درمان ضدسل شروع میشود و اگر بین دویست تا 350 باشد شروع درمان ضد سل بعد ازهشت هفته است ولی اگر بالای 350 باشد هر دو را با هم شروع میکنیم . ولی درحالت  معمول فاصله زمانی همان هشت هفته است . CDC پیشنهاد کرده در بیمار مبتلا به   HIV  و سل درمان یک سال است که مشابه همان 4 دارویی است . امروزه در درمان سل با درگیری CNSاتامبوتول را نداده و فلوروکینولون میدهیم . این امر بخاطر نفوذ  بیشتر این دارو در مننژ است . در همزمانی سل با HIV درمان ضد سل دوازده ماه لازم است وریفابوتین را میتوان بجای ریفامپین بدلیل عوارض دارویی استفاده کرد. کورتیکواسترویید در افیوژن شدید و  هموفاگوسیتیک سندرم   ARDS .و مننژیت میدهیم.  مورتالیته سل 15 تا 20 درصد و در بالغین بیشتر است . در این وجودافراد لنفوپنی کم بودن کلسترول و آلبومین خون و لکوسیتوز و ترومبوسیتوپنی ولکوپنی و افزایش الکالن فسفاتاز و بزرگی کبد ریسک را بالا میبرد ودر صورت  لنفوسیت زیر 700 و کلسترول پایین و  FTT، Scoring risk برای مرگ بیشتر است . این بیماری هزار چهره است و انواع متنوع از علایم را دارد لذا از نظر شناسایی سخت بوده  و در HRCT  میتوان میلیری توبرکل را در ریه بهتر ملاحظه نمود . در این بیماران حتی با درمان کافی    مورتالیتی بالا میماند .

معرفی بیمار :

بیماردختر سیزده ساله ساکن ازاد شهر در بهمن سال گذشته با تشنج بدون تب با سیانوز در بیمارستان به مدت سه روز بستری میشود و یک هفته بعد ازترخیص بیمار تب و دوباره تشنج کرده که 40 دقیقه طول کشیده بود و در MRI انجام شده سل مطرح میشود . بیمار گاستریک لاواژ میشود و رایوگرافی ریه انجام میگرددو در گاستریک لاواژ انجام شده باسیل مایکوباکتریوم مطرح میگردد . بیمار بعد از تشنج دوم تب داشته و سردرد و کاهش وزن دارد . وی تعریق شبانه نداشته .در بررسی های انجام شده برای وی  شک به MS وجود داشته است. بیمارحاصل زایمان ترم بوده و سابقه بستری در 40 روزگی بعلت انمی داشته است . در هیستوری دارویی دپاکین و ایزونیازید و پیرازینامید و ریفامپین و ب 6 دریافت کرده است . پدر بیمار مبتلا به سل و معتاد بوده است . در معاینه سر و گردن ملتحمه pale  بود و پارستزی وهپاتواسپلنوگالی نداشت   . بیمار دو نوبت تشنج و پارستزی و بی اشتهایی   از اسفند تاکنون داشته وفتوفوبی دارد . معاینه چشم قرار است انجام شود .تعداد گلبول سفید9700 با 74 درصد پلی و ESR 74 و هموگلوبین 9.9 دارد . در LPانجام شده سلول30 عددبا لنف 60 درصد  پروتیین 30 و قند 50 داشته است .   

در رادیوگرافی ریه ایشان لنف نود در ریه وجود دارد ولی انفیلتراسیون واضح دیده نمیشود .   

در ادامه ابتدا استاد کریمی مواردی از بیماران مبتلا به سل را بصورت اسلاید مطرح فرمودند: یک کودک 5 ماهه را نشان دادند که پترن میلیری داشت و Atypical mycoplasmal infection داشت . تصویر بعدی میکروندولهای ریز و لنفادنوپاتی بصورت میلیری و تشخیص سل میلیری بود . در رادیوگرافی بعدی که بصورت ندولهای ریز بود تشخیص lymphoid interstitial pneumonitis  در بیمار مبتلا به عفونت HIV بود .این نمادر عفونت EBV و CMV و واریسلا و HIV با افزایش حساسیت به عفونت EBV و هموسیدوزیس و اوایل عفونت منتشر ریوی استافیلوکوکی  وتولارمی و عفونتهای قارچی و عفونت پنوموسیستیس جیرووشی و بیماریهای کلاژن واسکولار و لنفوم و سارکوییدوزو پنومونیت ائوزینوفیلی و متاستاز دیده میشود . نمای لنف نود در رادیوگرافی ریه لبوله است و شاخه شاخه نمیشود و دررادیوگرافی لترال هم واضح است . استاد رادیوگرافی دیگری را نشان داد که پهن شدن مدیاستن داشته و تراشه تحت فشار بودو  تشخیص سل اولیه بوده است . رادیوگرافی بعدی crescent sign را نشان داد که  کاویته سلی بود که درآن fungal Bal بصورت اسپرژیلوما رشد کرده بود   . رادیوگرافی بعدی نمای انترستیسیل و کانسالیدیشن و primary progressive pulmonary TB است .این حالت ممکن است بعد از سل اولیه ایجاد شود . در رادیوگرافی بعدی افیوژن و ندولاریتی وجود داشت  ولی ارزنی نبود و تشخیص سل ریه بود. در رادیوگرافی بعدی ضایعه بسمت برونشکتازی رفته و فیبروز داشت . در رادیوگرافی بعدی قلب بسمت ضایعه کشیده شده و ریه چپ دچار نکروز شده و اتوانفارکشن ایجاد شده بود . این وضعیت  در کلیه هم دیده میشود . رادیوگرافی بعدی نمای میلیری را نشان میداد . در رادیوگرافی ریه بعدی کاویته و انفیلتراسیون و کلسی فیکاسیون و لنفادنوپاتی وجود داشت . وجود انفیتراسیون بدون لنفادنواتی  مقابل تشخیص سل است . تست تشخیصی سل با حساسیت و اختصاصیت بالا ELISA و Western Blot است .   مراحل مختلف درگیری سل داخل مغزی سه مرحله است . کرایتریا برای مرحله دو به بعد درگیری مغزی هیدروسفالی و وجود نمای spider leg در skul base  با ماده حاجب   و  نکروز در هیپوتالاموس است  .   مرحله سوم شامل درگیری مغزی دسربره شدن و دکورتیکه شدن و حالت انفارکشن است . در بیمار مشکوک به درگیری مغزی   تشخیص افتراقی شامل سیستی سرکوزیس ،توکسوپلاسموزیس ، عفونت نوکاردیا در HIV و لنفوم مغز اولیه در بیماران مبتلا به HIVو اسپرژیلوزاست  .توبرکولوم در مغز اطرافش ادم دارد و بزرگتر از بیست میلی متر است ممکن است بصورت تارگت و یا شبیه پلاک   مثل ام اس دیده شود و راکسیون پارادوکسیکال بعد از شروع درمان ممکن است رخ دهد به این صورت که بعد از شروع درمان ادم در اطراف ضایعات ایجاد میگردد، در این حالت باید درمان را ادامه داد . در CT csan مغز در بیماران مبتلا به سل ادم اطراف بطن و انفارکتوس در تالاموس وجود دارد . ابسه سرد و درگیری ماستویید هم ممکن است . داروهای قدم اول RIZES (ریفامپین ، ایزونیازید ، اتامبوتول ، پیرازینامید و استرپتومایسین است  و داروهای قدم دوم سیکلوسرین و امینوگلیکوزیدها و بتالاکتامها و فلوروکینولونها و ماکرولیدها و لینزولید است . داروهای لاین اول باکتریوسید هستند .سیکلوسرین واتامبوتول با دوزهای بالاتر باکتریوسید میشوند .  درکته گوری یک  بیماران با سل ریوی خلط مثبت جدیدیا سل شدید خارج ریوی بصورت سل اولیه ریوی وافوزیون پلور و سل شکمی و یا استخوانی مفصلی هستند که درمان دو ماه RIZE و 4 ماه IR میباشد . کته گوری دو در ریلاپس و فیلر درمان و بعد از قطع درمان شامل 2RIZES,1RIZE,7RIE است و کته گوری 3 شامل سل ریوی خلط منفی با درگیری خفیف پارانشیمال و سل خارج ریوی نوع غیر شدید است که بصورت درگیری یک لنف نود و افوزیون مختصر و سل پوست و کمپلکس اولیه ریوی میباشد و درمان شامل 2RIZ,4IR است  . بیمار ریلپس   و فیلر  نبوده و بهتر است درمان چهار داروRIZE باشد . عمه کودک هم درگیر بوده . پدر معتاد بوده و HIV مثبت بوده است. در این کودک بهتر است بدلیل درگیری مغزی کینولونها داده شود و بعد از ان با ال پی پیگیری شود .  در حال حاضر ایزونیازید و ریفامپین و پیرازینامید و اتامبوتول میگیرد . در مورد دادن کورتون بهتر است دو هفته بدهیم و چارتا شش هفته Taper شود .از کورتیکواستروییدها بهترین نفوذ به سی ان اس را دگزامتازون دارد . دوز درپردنیزولون چهار میلی گرم پر کیلو و در مورد دگزامتازون شش میلی بر کیلودر روز است . اتامبوتول باید حداکثر دوز داده شود و در کودکان کمتر از هشت سال نمیشود داد چون کوری رنگ را نمیتوان تشخیص داد   . این کودکان در ته چشم علامتی ندارند . در کودک سل کلیه بدلیل باسیل اوری منتقل میشود . ابتلا به سل در ایران در استان گلستان بالا میباشد .

پیوست

پیوستاندازه
Image icon ام ار ای ریه54.71 KB
Image icon سی تی اسکن مغز 57.45 KB
Image icon ام ار ای مغز64.97 KB

افزودن نظر جدید

CAPTCHA
این پرسس به منظور تشخیص انسان از ماشین و برای جلوگیری از درج اسپم ضروری است.
Image CAPTCHA