جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در تاریخ 97/4/9 درمورد درمان سیستیک فیبروزیس و معرفی بیمار با کاهش دید و وارتهای متعدد

طبقه‌بندی مطلب

متن

جلسه شورای آموزشی در مورخ  97.4.9با حضور دکتر کریمی و طباطبایی و آرمین و فهیم زاد و شیروانی برگزار شد .

آنتی بیوتیک تراپی در سیستیک فیبروزیس توسط دکتر پورمقدس مطرح شد  . خصوصیات اگزاسربیشن در عفونتها شامل کاهش وزن و کاهش فانکشن ریه وافزایش تنگی نفس و خستگی و تغییر رادیولوژیک است . عوامل منجر به اگزاسربیشن انفلوانزی ا و ب و رینوویروسها است از باکتریها استاف اورئوس و هموفیلوس و بورخولادریا وسودومونادر 17 درصد کشت منفی است . حمله ابتدایی که توسط سودومونا است میتواند بیوفیلم ایجاد کرده و فرم پلانگتونیک را ایجاد کند . اگزاسربیشن میتواند با جرمهای مختلف ایجاد شود و معمولا با ارگانیسمی است که قبلا بیمار را کلونیزه کرده است   . در ها ابسسوس شایعترین است و اگر درمان نشود عملکرد ریه را کاهش میدهد . در مورد Non Tuberculosis Mycobacterium باید دید که  آیا کلونیزه است یا ایجاد بیماری کرده است   و اگر بیماری پیدا شد عملکرد ریه را کاهش  میدهد ودرمان ان  امیکاسین inhalerو مروپنم و سفوکسی تین و کلاریترومایسین برای 3 تا 4 هفته است .  میتوان امیکاسین inhalerو کلاریترمایسین به آن اضافه کرد  و سه تا چهار هفته ادامه داده میشود . APBA میتواند باعث  ایجادواکنش افزایش حساسیت میشود . درمان اگر عفونت ویرال است علایم در حد 3 تا 5 روز را میتوان بعلت مشکلت ویروسی دانست  و اگر بیشتر شد انتی بیوتیک خوراکی شروع شود که کواموکسی کلاو است و البته کواموکسی کلاو برای هموفیلوس و استافیلوکوک است و برای سودومونا کاربردی ندارد. کشت اوروفارنژِال برای شناسایی ارگانیسم مسئول لازم است و میتواند برای تشخیص کمک کننده باشد و میتوان از ان برای شناسایی ارگانیسم استفاده کرد  . این بیشتر در سن قبل از مدرسه است . اگروضعیت بیمار بهبود نیافت نباید خوراکی را عوض کرد ، بلکه  باید کلیرانس راه هوایی انجام شود . اگر عامل ایجاد کننده محتملا سودومونا باشد اگر حتی کشت هم منفی بود با زدو هفته سیپروفلوکساسین  و نبولایز توبرامایسین استفاده میشود ولی عده ای میگویند توبرامایسین را درزمان حمله نباید داد.در بیمارن با حمله CF لازم نیست در وهله بستری  انجام شود ولی وریدی در منزل استفاده نشود . توصیه میشود امینوگلیکوزید وریدی و Inhalationرا با هم ندهید .میتوان  امینوگلیکوزید را تک دوز روزانه و بتلاکتام بصورت چند بار در روز استفاده کرد  . تیکوپلانین برای MRSA استفاده میشود . طول درمان ده روز است . که مینیمم زمان لازم  برای اگز اسربیشن است . اگردر بیماری که میدانیم قبلا پسودومونا داشته است در اگزاسربیشن  ضد پسودومونا میدهیم . در مورد پروفیلاکسی برای استافیلوکوک در AAP توصیه شده که نبایدبیمار  روی ضد استاف قرار بگیرد ولی UK پیشنهاد میکند که میتوان از   فلوکلوگزاسیلین برای سه سال استفاده کرد . اگرعامل بدست امده  MRSA است یا ریفامپیسین و کلرهگزیدین و یا فوزیدیک اسیدیا نبولایز ویانکومایسین میباشد . Inhaler   توبرامایسین و کلیستین و خوراکی سیپروفلوکساسین در پیش گیری از کلونیزاسیون سودومونا عمل میکند . کلیستین در صورت استفاده بصورت نبولایزرباعث بالا رفتن میزان دارو در ترشحات به حد صد برابر میگردد. برای پروفیلاکسی هموفیلوس پروفیلاکسی پیشنهاد نمیشود . استفاده روتین از ازیترومایسین در عفونت پایدار با سودومونا پیشنهاد شده است . ایا ازیترومایسین باعث اثر بد روی NTM میشود نمیدانیم و استفاده مزمن از ازیترومایسین در سن زیر شش سال پیشنهاد نمیشود . در حالت عفونت مزمن  با سودوموناتوبرامایسین در کودک و بزرگسال مصرف میشود .   توبرامایسین در بچه ها یک ماه در میان در عفونت دیده میشود . AAP میگوید پروفیلاکسی برای استافیلوکوک استفاده نشود و باید استاف در عفونت اول ریشه درمان شود. رادیوگرافی اولین کار در بچه دو تا 5 سال باید انجام شود و هر سال در میان است ولی سی تی اسکن هر دو تا سه سال لازم  است. تست کشت  اوروفارنژِال در بچه سه تا 5 سال شبیه کشت خلط است و قابل قبول است .

در جمع بندی مطالب به این نتیجه رسیده شد که :اگر بیمار دچار اگزاسربیشن  خفیف باشد سیپروفلوکساسین و توبرامایسین   داده میشود و اگرنتیجه کشت سودومونا در امداز  بتالاکتام و سیپروفلوکساسین  میتوان استفاده کرد  . در عفونت استافیلوکوک MRSA وانکومایسین  Inhaler و تئی کوپلانین استفاده میشود. در بیماری سیستیک فیبروزیس همیشه باید بفکر کلونیزاسیون باشیم . ارگانیسم های مسئول شامل بوروخولداریا – پسودوموناو MRSAو هموفیلوس آنفلوآنزا است ، درمانmaintanace    برای سودومونا لازم است . ازیترومایسین   سه بار در هفته و با دوز بالا به میزان 12 میلیگرم بر کیلو استفاده میشود  که زمینه برای کاهش رشد ارگانیسم هامیشود . قبل از دادن آنتی بیوتیک های inhaler باید حتما برونکودیالاتاتور باید داده شود . کلیستین در موارد شدید و برای درمان استفاده میشود .

معرفی بیمار:

پسر 9 ساله اهل کرمانشاه با تاری دید مراجعه کرده و رتینیت داشته و بعد مدتی تحت درمان با متوتروکسات قرار گرفته و سپس PCR مثبت در مایع AC بدست امده  و گان سیکلویر شروع شده است .بیمار دچار وارت مکرر همراه با لنفادنوپاتی گردنی میگردد و وی حاصل سزارین اورژانس بوده و وزن زمان تول 2600 گرم بوده است و عفونتهای مکرر دستکاه تنفس داشته است. پدروی لنفوم هوچکین داشته و عموی وی دیستروفی ماسکولار بکر دارد و اختلال در حرکات اندامها دارد .بیمار نرموسفال بوده و در سوپرکلاویکولارای چپ لنف نود داشته . وی اختلال در حرکت اندامها داشته و ارتروگریپوزیس دارند.بطور کلی بیمار دچار  اگزما گشتندو رتینیت دو طرفه داشته و عفونتهای مکرر دستگاه تنفس داشته و ارتروگریپوز مفصل زانو دارند و وارتهای متعدد در دست و صورت داشت و لنف نود سوپراکلاویکولار یک طرفه بوده است.  درسونوگرافی شکم ضایعه ای گزارش نشده و گفته شده مشکلی ندارد . HIV  تست درخواست شده و جواب نداده است . ویرال لود برای CMV چک نشده است.

توضیح:  اگرجنینی سه هفته  در زندگی جنینی مشکل حرکت داشته باشد ممکن است دچار ارتروگریپوزیس شود انواع  ارتروگریپوزیس شامل نوع کلاسیک و نوع سندرمیک است . در نوع کلاسیک IQ نرمال است .در نوع سندرمیک ممکن است قلب و عضلات و کلیه  درگیر باشد . بیمار رتینیت داشته است علل رتینیت از عفونی و غیر عفونی شامل بیمماریهای کلاژن واسکولار     سی ام و ی و روبلا و توکسوپلاسما و کاندیدا و TB و هرپس و اندوکاردیت و واریسلا و لنفوسیتیک کوریومننژیت و سفلیس و توکسوکاراست و رتینایتیس پیگمنتوزااست.رتینوپاتی در هیپرتانسیون و دیابت دیده میشود. در سی ام وی ضایعات موجود در رتین  زرد تا سفید و ادماتوس و اگزوداتیو است و cottage pattern  است . کاندیدا در ته چشم snow baLL ایجاد میکند . TB در ته چشم ضایعات سالیتوری و یا مولتی پل ندولر ایجاد میکند . در توکسوپلاسموزیس ضایعات اگزوداتیو ادماتوس رتینیت داریم.در اندوکاردیت roth spot وجود دارد و یک مرکز رنگ پریده در قسمت مرکزی ضایعه دیده میشود   . معمولا متخصص چشم علت ضایعه را در سی ام وی و کاندیدا و سل و توکسو و اندوکاردیت شناسایی کرده و توضیح میدهد. برای بررسی چشم از نظر سی ام وی باید از مایع پشت لنز  و یا از اشک استفاده کرد . کار بعدی IgG سی ام وی را به IgG خون تقسیم مینماییم  و و اگر میزان ان در مایع زلالیه بیشتر باشد نشانه عفونت در چشم است . اگر بیماری وارت داشته باشد باید نقص ایمنی را در نظر گرفت . در این بیماران NK cell , cytotoxic tcell depedent to CD4   اشکال دارد. اگر در صورت ابتلا به عفونت HIV ،سی دی 4   زیر 50 شود رتینیت سی ام وی اتفاق میافتد . گفته میشود سی ام وی رتینیت در نوزادی وجود داشته و وخفی بوده و در مان اختلال در سیستم ایمنی پیشرفت میکند . مواردی که در نقص ایمنی بررسی میشود شامل سی دی 4 و 8 و19 20و 16و 56 است .مجموع سی دی 4 و 8 برابر با سی دی 3 میگردد. ایمونوگلوبولین ها در این بیماران بررسی میشود . نقص ایمنی دارای انواع دی جورج   و ویسکوت الدریچ و اتاکسی تلانژکتازی و CVID , CID  هستند. اگر IgM بالا و سی دی 4 پایین باشد، NEMO و هیپر IgM مطرح است  . اگرIgGبالا ممکن است و بقیه ایمونوگلوبولین ها پایین باشد  STK4  مطرح است . درIgGپایین سی دی ها را نگاه میکنیم و   CD4 پایین بصورت همراه در ADA دیده میشود .

 در WHIM وارت و هیپوگاماگلوبولینمیا و ایمونودفیشنسی و میلوکاتکسی است . ایمونوگلوبولین ها نرمال و سی دی 4 نرمال باشد گاتادو است . هیپر ای جی ای را DOK8 میگویند که ای جی ای بالا دارند و وارت و هرپس دارست . WILD syndrome (warts, depressed cell-mediated immunity, primary lymphedema, and anogenital dysplasia)  WILD   است که موتاسیون در ژن gata2  است .

در مورد درمان سی ام وی رتینیت وباید دید سنترال است یا پریفرال . در نوع سنترال درمان فوسکارنت و گان سیکلوویر است که گان سیکلوویر خوراکی است و بعد تزریق  گان سیکلوویر است .در سی ام وی قسمتهای تخریب شده برنمیگردد .

درگیری ته چشم در بروسلا بصورت cotton whole است .

افزودن نظر جدید

Image CAPTCHA