جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در تاریخ 97/4/16 درمورد بیمار با آبسه های متعدد و آبسه ناحیه اینگوینال

طبقه‌بندی مطلب

تصویر

ناحیه واکسن ب ث ژ

متن

جلسه شورای آموزشی  در مورخ با حضور استاد کریمی ، دکترطباطبایی ، دکتر آرمین ، دکتر فهیم زاد    97/4/16 برگزار شد

در ابتدا آقای دکتر سلگی چند ژورنال را بطور خلاصه مطرح نمودند

مطالعه ای در مورد پاسخ ایمنی هومورال در عفونت پلاسمودیوم در کودکان 0 تا 16 سال بررسی شد. در این مطالعه انتی بادی در مقابل مالاریا مورد بررسی قرار گرفت . انتی بادی انتی فالسی پاروم از الیزا و ایمونوبلاتینگ بررسی شد و پروتیین سطحی مالاریا بود  9 نمونه مثبت و 7 نمونه IgM و8 نمونه IgG مثبت بود . IgG1   پاسخ مشخصی داشت .   

مطالعه سیستماتیک در درمان سلولیت اربیت انجام شد  . در این مقاله گزارش شد که درمان پست سپتال و پره سپتال و حتی ساب پریوستئال سلولیت میتواند غیرجراحی  باشد. براساس سن و محل ابسه میتوان درمان را انجام داد . ابسه اربیتال نیاز به جراحی دارد  

در این مقاله ذکر شده بود که مایکوباکتریوم توبرکولوزیس باعث پنومونی نکروزان در کودکان میشود . این اتفاق در کشورهای با شیوع بالای سل و HIV میباشد . در 32 بیمار با 16.5سن  ماه 8 مورد توبرکولور نکروتایزینگ داشتند و CTscan برای بررسی پنومونی نکروزان بکار میرود.

در ایران کمبود رسپتور اینترلوکین 12 بتا 1 احتمال سل را بیشتر میکندکه در گوه ژنی msmd است .

معرفی بیمار:

شرح حال:بیمار 7.5 ماهه از سه ماهگی والدین متوجه ادنوپاتی اگزیلاری چپ در وی شده بودند و بعد خودبخود تخلیه شده که بدنبال واکسن BCG بوده است .او در 4 ماهگی اریتم اطراف مقعد داشته که تخلیه شده و یک ماه قبل تورم گردن بصورت لنفادنوپاتی گردنی در ساب مندیبولار چپ داشتند .سه هفته قبل بعلت تب بستری شده و انتی بیوتیک وریدی گرفته و از ده روز قبل ناحیه اینگوینال چپ ابسه داشته . بیمار در حال مصرف کلیندامایسین است و بعلت درماتیت اتوپیک و آلرژی به پروتیین شیر گاو از شیر elecare استفاده میکنند .

معایتنه بالینی :بیمار در معاینه هوشیار بود و در پوست اسکار ابسه بهبود یافته در اگزیلاری چپ و تجمع چرک در ابعاد سه تا 5 در اینگوینال راست و لنف نود یک در نیم سانت دراینگوینال جپ داشت و طحال بدست میخورد و کبد در حد 4 الی 5 سانت بود . سن داکتیلی انگشتان 3و4 دردستها و 2و3 درانگشتان پا داشت . ناحیه ب ث ژ کراسته شده بود

آزمایشات :  در آزمایشات وی NBT صفر داشت و CD18=99,CD11A=96,CD11B=99,CD11C=80,CD51=6.51,CD4/CD8=3.08,CD4=37,CD8=12,CD3=52,CD19=34,CD20=34,CD16=8.6 بود .لکوسیتوز داشت  . هموگلوبین 8.3 و پلاکت 498000 .کشت بدست آمده از ترشحات ابسه کلبسیلا بود

 

بحث استاد کریمی :

لیست مشکلات: بیمار   پسر 7 ماهه با ابسه های متعدد در فواصل زمانی ،   لنفادنیت متعدد،  سابقه  ابسه پری انال ، ابسه انگوینال راست در حال حاضربصورت خیارک   است ،سایت ب ث ژ اسکاردارد و دو تا لنف نود زیر بغل در همان سمت داشته که تخلیه شده ،  انمی  و لکوسیتوز داشت . الرژی غذایی داشت ، بیمار تب نداشت ، سین داکتیلی درانگشتان دست و پا   داشت .

اندیکاسیون بررسی از نظر کروموزومال در بیماران :اگر بیماری در دو سایت انومالی داشته باشد ممکن است اشکال کروموزومال باشد و باید بررسی شود .

با توجه به اسکار ب ث ژ در این بیمار و لنف نودهای متعدد در وی بررسی برای این بیمار از نظر ب ث ژ منتشر لازم است .

چه زمانی در یک بیمار باید  به فکر CGD باشیم .

انواع اختلالات فاگوسیتی: دو نوع اختلال فاگوسیتی  خارجی و داخلی داریم . در نوع خارجی شامل اختلال تعدادو کمبود کمپلمان و انتی بادی است که مشکل  در مسیر اپسونیزاسیون میباشد  . در نوع داخلی اختلال در Killing داخلی شامل CGD و گریسلی و چدیاک هیگاشی و GSD تیپ یک بی و اختلال میلوپراکسیداز است .

اختلال کموتاکسی در LADS و سنرمهای پری ادونتایتیس و در بیمارن با سوء تغذیه و دیابت و چاقی و سوختگی وجود دارد

 نوع اختلال درCGDاختلال در احیای NADPH  است که در 5 پروتیین دیده میشود. در نتیجه رادیکالهای اکسیژن تولید نمیشوند و میکروارگانیسم درداخل فاگوزوم  پایدار میمانند . مشکلات  ایمونولوژیک در این بیماران در رسپتور 5 و 9 Toll like وگفته میشود درگروهی از این بیماران  سی دی 11 و 18 اختلال دارند .

 میکروارگانیسم هایی که در بیماری CGD باعث عفونت میشوند شامل ارگانیسمهای  کاتالاز مثبت هستند و پنوموکوک کاتالاز منفی است . میکروارگانیسم ها در روند متابولیک خودH2N2تولید کرده وارگانیسمهای کاتالاز منفی توسط آن از بین میروند   . ارگانیسم های ایجاد کننده عفونت در این بیماران از گروه کاتالاز مثبت ها و شامل استاف اورئوس وبورخولداریا و سراشیا ونوکاردیا و آسپرژیلوزیس  و کلبسیلاو سودومونا و سالونلا و میکوباکتریوم ها به ترتیب اولویت است . باکتریمی با سراشیا و بورخولداریا و بعد سالمونلا به ترتیب اولویت رخ میدهد

  در چه مواردی مشکوک به CGD میشویم :کودکی که بطور مزمن دچار درماتیت اگزماتویید و سبوره ایک و اتوپی و بلفاریت و ضایعات جلدی باشد که ممکن است عفونی شوند . آبسه های عمیق پوستی و آبسه کبد . اوتیت میانی و UTI در این بیماران کمی بیشتر از جمعیت نرمال رخ میدهد . در چشم کراتیت و رتینیت و یوئیت ودر دهان ژنژویت و پری ادونتایتیس و نکروتایزینگ ژنژیوایتیس دیده میشود ومورد آخر بیشتر در LADS دیده میشود .

این بیمارن دچار ناحیه لنفادنیت مکرر و عفونتهای چرکی میشوند و پشت گوش این افراد ضایعات عفونی وجود دارد . استئومیلیت و ارتریت سپتیک رخ میدهد و جالب این است که  روی درمان در یک جا درجای دیگری ضایعه عفونی  شروع میشود  .این بیماران هپاتواسپلنومگالی و انمی دارند در این بیماران  پنومونیت ارگانیزه با گرانولوم بین دو تا شش مورد دیده میشود  . گاهی این ضایعات  با سل اشتباه میشوند و درمانش استرویید کوتاه مدت است. برونشیولیت ابلیتران و فیبروزیس شدید از موارد دیگری است که در ریه رخ میدهد . در معده انسداد در پیلور و انسداددر سیستم ادراری و فیستول و کولیت و ابسه ریه و پروکتیت و تنگی  پری انال رخ میدهد . یک بیمار با IBD مراجعه کرده بود و ممکن است با مشکلات اتوایمیون مثل JRA و Autoimmune Pulmonary Disorder و IgA Nephropathy  نفروپاتی و سندرم مک کلود ) kell انتی ژن انها مثبت است و  اکانتوسیتوز و انمی و مشکل CND و پریفرال نوروپاتی ( و لوپوس همراه باشد. اگر دراین افراد با دریافت خون  مشکل پیش اید بایداز نظر آنتی ژن KELL بررسی شود بیماری با CGD در مادراو دیسکویید لوپوس وجود داشت . ممکن است  در کریر ها Aphtous Stomatitis رخ دهد .

در کریرها چه حالتی پیش میاید ؟. NBT در کریر ها بین 20 تا 90 است و اگر بالای 10 درصد باشد به بیماری   مبتلا نمیشوند .و بحث Lionization در این بیماران مطرح است

 اقدامات درمانی در این بیمار:در این بیمار INH بعنوان پروفیلاکسی داده شد زیرا سل منتشر وجود نداشت ولی درگیری لنف نود و ضایعات ناحیه BCG در وی لازم بود تحت درمان قرار گیرد. از ابسه کشت گرفته شده ورنگ آمیزی  اسید فست از چرک  انجام شد  .برای بیمار لاواژ معده و مغز استخوان انجام شد . ب ث ژ در CGDانقدر شایع نیست و لی از جمیت نرمال بیشتر است . اگر از نظر بالینی  احتمال سل در این بیماران مطرح شود  باید آنها رااز نظر سل بررسی نمود .درنوع اتوزوم رسسیو در سال 1.5 درصد و در نوع X LINKED در سال 5 درصد مرگ رخ دهد .

پروفیلاکسی ها و درمان   CGD : در مان در این بیماران چند نوع است 1- Targeted که شامل  بیماران بدحال و یا اگر جواب نداد دو انتی بیوتیک است . برای اسپرژیلوس وریکونازول اگر جواب نداد کسپوفونگین و پسوکونازول را میتوان استفاده کرد  2-  Empiric  که بسته به شدت و سایت وتصویر ضایعه و عفونت  است و در ادنوپاتی اول استاف و بعد بورخولداریاو سراشیا و نوکاردیا را عامل میدانیم و نسل سوم و یا امپی باکتام و کوتریموکسازول  استفاده   میشود واگر نشد لینزولید هم میشود تجویزکرد . اگر cavity در ریه بود و TB نبود اسپرژیلوزیس و نوکاردیا و بیشتر نوکاردیا است . اگر استئومیلیت داشت بیشتر  استاف و سراشیا و سالونلا و اگر نبود اسپرژیلوزیس وگرنه MTB است . برای تشخیص این ها اولین کار NBT و بعد DHR است . از مادر نبایددر NBT به عنوان کنترل استفاده کرد . ژنوتایپینگ کمک میکند . پروفیلاکسی با کوتریموکسازول است و ارگانیسم را از بین برده و اکسیژن burst را بالا میبرد و در این بیماران میزان عفونت قارچی را بالا نبرده و ایتراکونازول داروی  ضد قارچ  ماست

درمانهای کمکی: الفا و گاماانترفرون در این بیماران اسفاده میشودا. در التهابات الفا انترفرون را میدهند . گاماانترفرون 50 تا مایکروگرم 100 زیر جلدی روزانه میتواند ماکروفاژها را تحریک کند . قبلا 100 را میگفتند ولی امروزه درمان  50 برای پروفیلاکسی یک روز در میان است . در کولایتیس و انسداد در معده و ادرار   و organizing consolidated pneumonitis  کورتیکواسترویید 1 میلی گرم بر کیلو در روز و تا سه تاشش ماه پیگیری و taper میشود . HSCT در افراد با یک عفونت شدید ، وابسته به کورتیکواسترویید ،مشکلات اتوایمیون ، و عدم کامپلیلنس برای پروفیلاکسی انذیکاسیون دارد .  

 

پیوست

پیوستاندازه
Image icon رادیوگزافی ریه بیمار194.14 KB

افزودن نظر جدید

Image CAPTCHA