جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در مورخ 97.10.8با حضور استاد کریمی ، دکتر آرمین ، دکتر طباطبایی ، دکتر فهیم زاد و دکتر شیروانی با ژورنال در مورد ای بی وی و نقص ایمنی و معرفی بیمار با تب و گلودرد برگزار شد

طبقه‌بندی مطلب

تصویر

رادیوگرافی ریه

متن

 جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در مورخ 97.10.8با حضور استاد کریمی ، دکتر آرمین ، دکتر طباطبایی ، دکتر فهیم زاد و دکتر شیروانی برگزار شد

ژورنال کلاب در مورد همراهی ای بی وی و نقص ایمنی است و گروه بعدی ای بی وی و پیوند کلیه و گروه بعدی ای بی وی و مغز استخوان است . عفونت ابشتاین بار در اپیتلیوم نازوفارنژیال رشد میکند و لنفوسیتهای ب با ان عفونی میشوند . انتقال از فرد بیمار که میتواند بدون علامت باشد رخ میدهد. در افراد سالم تا 18 ماه دفع میشود و در 10 تا 20 درصد ترشحات افراد سالم موجود است . ویروس میتواند فعال شود و باعث تومور شود . در بررسی پاتولوژیک این تومورها پلی کلونال و مونوکلونال هستند . بچه ها در عفونت اولیه میتوانند دچار نقص ایمنی شوند . بیماری اولیه در بیماران با نقص ایمنی ریسک بدخیمی هارا بیشتر میکند . از انها نان هاچکین لنفوما و عفونت منتشر ای بی وی ودرگیری نودال و اکسترا نودال است . در بیماران با نقص ایمنی و پیوند مغز استخوان انواعی از درگیری با ای بی وی دیده میشود . در بیماران اچ ای وی هیری لکوپلاکیا و LIP است . سرولوژی ای بی وی کمک کننده نیست و براساس شک بالینی است . دراین بیماران درگیری سه دسته میشود یک – ادنوپاتی بزرگ 2- فولمینانت ای بی وی و 3- نان هاچکین لنفوم . در نوع بزرگ شدن آدنوپاتی میتواند در یک محل باشد که علامت دیگر ندارد و باید برداشته شود . بعد از کم کردن درمان ایمونوساپرشن در حد 50 درصد بیمار بهتر میشود . مورد دوم فولمینانت در پیوندمغز استخوان و سولید ارگان است که با تب و استفراغ و درد شکمی و انسفالوپاتی پیشرونده رخ میدهد . در این کودکان عفونت فرصت طلب هم داریم . در این کودکان ایمونوساپرسیو را میتوان قطع کرد ولی پروگنوز خوب نیست . نوع سوم تومور در تراشته و گوارشی و ایچاد پریتونیت کند و تومور است که مونوکلونال است . در بیماران ایدز ابتلا به ALL  داشتند و بعد لنفوپرولیفراتیو گرفتند و در رمیشن بیماری بودند و در لنف نود و ریه و روده باریک در گیر شدند .در در گیری با ایدز احتمال بیماری کنژستیو قلبی بیشتر است و همراهی ای بی وی و اچ ای وی در درگیری کنژستیو قلبی ایجاد میشود . در بیماران ایدز و LIP شواهد DNA ای بی وی در بافت ریه داشته اند. لکوپلاکی مویی دهانی در ای بی وی در بزرگسالان با ایدز است که سفید و در کنار زبان است و درمان با اسیکلوویر کمک میکند . در بچه ها با پیوند ریسک فاکتورها این است که در پیوند قلب و ریه بیماری لنفوپرولیفراتیو خیلی بیشتر از مغز استخوان  و کلیه و کبداست . در اولین سال بعد از پیوند بیشترین ریسک هست و اگر تاریخچه از عفونت علامت دار باشد احتمال بیشتر است.در Xlinked lymphoprolypherative فولمینانت مونونوکلئوز با هموفاگوسیتیک و بیماری عفونی همراه است و 60 درصد مرده و بقیه انمی آپلاستیک و لنفوم و هایپر و هایپوگاماگلوبولینمی رخ میدهد . در حالت مزمن با ادنوپاتی و هپاتواسپلنومگالی و اوئیت وپنومونیت و ایمنی سلولی مختل همره میشود .

در پیوند کلیه PTLD دیده میشود که بیمار و قبول پیوند ارتباطی با PCR مثبت در پیوند ندارد و با وایرال لود هم ارتباط ندارد . ریسک فاکتور سرونگاتیو بودن در پیوند اولیه و در نژاد سیاه است. اگر انتی بادی هسته ای در زمان پیوند مثبت باشد و مایکوفنولات مافتیل گرفته باشد احتمال بیشتر میشود . در یک مطالعه در بیمارانی که PTLD داشتند حداقل با متوسط 31 روز بعد از پیوند ویرمی داشته اند .ویرمی ای بی وی با عفونتهای فرصت طلب با باکتریال و بیماریهای ویروسی و TB همراه بوده . در بیماران با مونوکلئوز با تب و لنف نود گردنی و شبیه سپسیس بوده . کارسینوم و هموفاگوسیتیک سندرم و گیلن باره هم دیده شده .    PTLDدر پیوند کلیه کمتر دیده میشود . دریافت کنندگان پیوند کلیه 11 برابر همسنهای خود مبتلا به نان هاچکین لنفوم میشوند . PTLD زودرس با عفونت اولیه همراه است وبا کاهش داروی ایمونوساپرسیو بهتر میشود و با مصرف تاکرولیموس و مایکوفنولات همراه است. نوع دیررس درگیری در بافت پیوندی نیست و مونوکلونال است و با کم کردن دارو جواب نمیدهدو در سن بالاتر و بیش از یک سال بعداز پیوند است و میتواند اکسترانودال باشد  . یک پیک دو قله ای دارد یکی در دو سال اول و دیگری 5 تا ده سال بعد از پیونداست . who پی تی ال دی را به چهار دسته تقسیم میکند . اول پلاسماسیتیک هیپرپلازی .سوم پلی مرفیک دوم مونومرفیک و چهارم کلاسیکال هوچکین لنفوما لایک است . ارگانها ریه و گوارش و پوست و CNS است  ودر بافت پیوندی 25 درصد میشود . پیوند کلیه بیشترین حالت CNS را دارد . درگیری گوارش فوکال و سیستمیک و انتروپاتی از دست دهنده پروتئین میتواند باشد . بررسی ای بی وی در خون یکی از طریق PBMC و یا DNA آزاد است . افراد سالم سروپوزیتیو از یک تا 50 در یک میلیون ب سل مثبت هستند . در سال اول بعد از پیوند باید وایرال لود را مرتبا چک کرد . و به محض افزایش باید داروهای ایمونوسوپرسیو را کم کرد . دیده شده گان سیکلویر وارژینین توپیرات و آنتی CMV ایمونوگلوبولین در درمان موثر است و داروی دیگر ریتوکسی مب است که خیلی موثر است و ت سل تراپی با سلولهای سایتوتوکسیک در مقابل ای بی وی درمان بعدی است .

در افراددریافت کننده پیوند ویرمی و پنومونی و انسفالیت و پی تی ال دی است و پی تی ال دی نیم تا 22 درصد بعد از پیوند است . اگر ATG مصرف شده و یا HLA غیر منطبق باشد و یا GVHD و یا وجود CMV ریسک فاکتور است . درگیری سایر ارگانها هم هست و کمتر فقط سی ان اس درگیر میشود . درگیری اکسترانودال زیاد است . در این بیماران باید پاسخ ایمنی را فعال کنیم . در بیماران که ALO HSCT دریافت میکنند میشود همه ت سل ها را کم کنیم و یا تی سل ها را فعال کنیم . اینجا ریتوکسی مب را پیشنهاد کرده و توصیه به ای وی ای جی و ضد ویروس   نشده است . پاسخ به ریتوکسی مب موفق بوده است . ولی ممکن است همراه با احتمال عفونت و نقص ایمنی طولانی در بیمار میشود . ebv specific cytotoxic t cell و دیگری تزریق لنفوسیت دهنده و کموتراپی ودرمان انتی وایرال است . در درگیری CNS ممکن است DNA در خون ممکن است منفی و در CSF مثبت   باشد . ریتوکسی مب در پلی کلونال و در سی دی 20 مثبت است که به درمان جواب میدهند .

بیمار پسر ۵ ساله ای است که با شکایت گلودرد و تورم دوطرفه گردن بهمراه تب مراجعه کرده است. بیمار از چهار روز قبل مراجعه دچار گلودرد شده که از روز دوم بتدریج تورم گردن بصورت دو طرفه بهمراه تب مداوم، بی اشتهایی و بیحالی داشته است، که علیرغم مصرف آنتی بیوتیک بهبود نداشته است. در معاینه بیمار دیسترس تنفسی و استریدور داشته، که اینتوبه شده و به PICU منتقل شده است. شرح حال مصرف سفکسیم، پنی سیلین، فارمنتین را میدهد. در سابقه زندگی حیوانات اهلی (سگ) در منزل را دارد . والدین غیرمنسوبند و سابقه بیماری خاصی را نمیدهند. در معاینه تورم دو طرفه گردن و تورم ساب مندیبولار خصوصا در سمت چپ داشته است. تورم پلک ها را داشت .سمع قلب S1 و S2نرمال بود سمع ریه ها استریدور دمی داشته شکم نرم و اندامها نرمال بوده. بیمار ابتدا NPO شد ، اینتوبه و به ای سی یو منتقل شد . امپول گلیکوفوز ،امپول کلسیم گلوکونات ،متیل پردنیزولون ، اسپری سالبوتامول ، اسپری اتروونت ، اپی نفرین ، دومپریدون جهت کنترل استفراغ ، رانیتیدین ،سوند فولی جهت کنترل I/O وابتدا سفوتاکسیم و کلیندامایسین دریافت کرد که بعدا به مروپنم ، امیکاسین ، وانکومایسین تغییر یافت. همچنین بیمار IVIG دریافت کرد. بعد از پایدار شدن وضعیت گاواژ با NGT شروع شد.  BMA انجام شد. سیر آزمایشات بیمار بشرح زیر بود:

WBC=6.7----- 4.2----8.5----6.8و N=57----42-----75------45% L=34-----50-----17------48% Hb=10.6----7.8-----11.7-----10.6و PLT=142--- 180------301-----276و Na=137---144---141----136----137و K=4 4----4.3----4----4.6----3.8 و Cr=0.9-----0.7-----0.6----0.7و ESR=66----60----25و CRP= 3+و Ca=8.6----7.8----8.3----7.4

P=4----3.1و Mg=2---1.8----2.1----1.9 وUric Acid=5.4---5---3.8---2----2.2و Alb=3.2----3.1و LDH=732---672---783---705---600و ALK=359---165و AST=91---44---48---45---35و AlT=138---61---65---48---37 Cholestrol=85 Triglycride=265 Bill,T=0.3 Bill,D=0.1 Total Pro=6 Alb=3.1 PT=12 PTT= 25 INR=1

PBS=Aniso+ & Poikilo+ & Micro+ G6PD= suff. Retic= 0.1% Fibrinogen=127 Ferritin=72 Trachea culture=Acintobacter growth Mono Test= Neg. PCR CMV= Neg. PCR EBV= Neg. PCR HHV-6 =Neg.

Immunologic tests: IgG=1100 IgM=139 IgA=410 IgE=113 BMA: is mild to moderate hypocellular.

CD flowcytometry should be followed.

اقدامات انجام شده : بیمار تب بالا و لنفادنوپاتی و بزرگی طحال و کبد داشت  و فارنژیت داشت و بیمار در مدیاستن لنف نود داشت و در سی تی در گیری لنف نود پاراتراکیال داشت . کودک از اول روی کورتون گذاشته شده بود . کودک ادم دستها و پف صورت داشت که شاید superior vena cava  سندرم باشد . بیمار بعد از اکستیوپ کردن به سختی انتوبه شد . بیمار از نظر ریوی مشکل نداشت . بیمار سیر فولمی ننت داشت و پاسخ به کورتون نمیدادو ای وی ای جی جواب نمیداد. فکر شد ای بی وی ابنرمال ست و یا این بیماری اولیه و یا عفونت غیر عادی بود . بیمار نقص ایمنی اولیه را کمتر مطرح میکرد . بیمار در سی بی سی لنفوپنی نداشت . ممکن بوده لنفوم باشد و یا با ای بی وی تریگر شده و در بیوپسی لنف نود اچ ال اچ مطرح شد و در ای بی وی ای جی جی مثبت و ای جی ام بوردر لاین بود و پی سی ار هم از نظر ای بی وی مثبت بود .ایا ای وی ای جی میخواست و ایا استرویید میخواست و یا ریتوکسی مب میخواست یا نه .بیمار لنوسیت اتی پیک هم نداشت و مونو تست منفی بود و در زیر ده سال ده درصد مثبت است . پی سی ار یک بار 50000بوده و یکبار منفی شد و توسط دکتر ناجی بوده و در فاصله سه روز بوده است . اگر در خون بالای 40000و در PBMN بالای 1000مثبت را باید مثبت در نظر گرفت . بیمار از نظر بالینی در یک فولمیناتنت ای بی وی ما انتظار نداریم که بدون درمان بهتر شود . در ریه هم درگیری لوکالایز  دارد که با ای بی وی همخوانی ندارد . بیمار فارنژیت اگزوداتیو داشته و در ادنوویروس هم داریم که باید پی سی ار در گلو شود . استرپ گروه ا میتواند ادنوپاتی ایجاد کندکه هموراژیک میتواند باشد و طولانی شود و انواع ایجاد کننده پنومونی با فارنژیت فرق میکند   وhhv6 واچ ای وی و ائرومونا و یرسینیا و انتروویروسها وCMVو اچ ال اچ و تولارمی که کشنده است . توکسوپلاسما بار اول ممکن است .ریتوکسی مب هم باید مرتبا به تناوب داده شود . infectious mono like syndrome برایش مطرح شد .در گیری ریه در ای بی وی نداریم ممکن است عفونت همراه باشد . بحث همراهی با انفلوانزا را داشته باشیم .دکتر شمسیان فرمودند که برای بیمار ممکن است مونو نوکلئوز همراه با وایرال داشته است . در رادیوگرافی ریه بیمار لنف نود و انفیلتراسیون ریه مطرح شد . لنفوم و لوسمی و XLP مطرح است . یک نوع گروه اختلالات سیستم ایمنی در نوع غیر شدید است که در سن بالاتر است . بیمار از نظر خصوصیات HLH مغز استخوان هیپوسلولار بود  و با تعداد سلول 4000نباید هیپوسلولار بود .سلول هموفاگوسیتیک ممکن است در مغز استخوان نباشد پس XLP در کنار است . در کنار کورتون مشاوره ایمونولوژی و ای وی ای جی بدهید .بیمار لوکمی درش رد شد و لنفوم رد شد ولی در رابطه با سئوالات امروز . در HLH94 میگه یافته کلینیکی کمک میکند از جمله در سن بالا و نوع ثانویه است . تصمیم گیری به شدت درگیری بالینی مربوط است نه پر کردن کرایتریا است . برای بیماران با درگیری سی ان اس ممکن است اچ ال اچ باشد. البومین پایین و تستهای کبدی و بیلیروبین بالا کمک میکند . شدت کمتر از کورتیکواسترویید و ای وی ای جی میدهیم . میتوان پروتکل درمان را ادامه داد . در این بیمار لازم است درمان هشت هفته را بدهیم . اگر اچ ال اچ ثانویه باشند به رمیسیون ثانویه میروند . در ای بی وی واچ ال اچ نگاه باید دقیق باشد چه اولیه و ثانویه . میتوان ای وی ای جی و سیکلوسپورین مصرف شود . حتی اگر ثانویه باشد حتی میشود از vp16 استفاده شود . در بیمار برای بررسی HLH بجز مغز استخوان ممکن است از کانونهای دیگر مثل مغز و جاهای دیگر استفاده شود . اگر اچ ال اچ اولیه باشد ریکارنسی و عدم پاسخ به درمان و ژن مثبت باشد . ولی این بیمار درمان را جواب داد . یادمان باشد کرایتریاها ممکن است باشد ولی اچ ال اچ نباشد  . بحث ما این است که این عفونت اچ ال اچ هست یا نه . هر بیماری که به ای سی یو میاید و انتوبه میشود واقعا ممکن است مشکلی داشته باشد. در نقص ایمنی هم باید دقت کرد که گروه ایمون دیس ریگولاسیون هستند که با اچ ال اچ همراه میشوند ممکن است با ای بی وی خود را نشان دهند . بررسی سنگن معادل هولاگزوم(بررسی کل ژنوم)است . لذا باید Targeted پنل به ما کمک کند . پیشنهاد هول اگزوم را باید بررسی کرد.

در رادیولوژی درگیری راست و چپ داشت . این بیمار جهت رد بدخیمی مغز استخوان انجام شد و بیمار شواهد دال بر بدخیمی نداشت ولی سی دی هشت به سی دی 4 برعکس بود . در این بیمار اولا پسر بود و دیگر اینکه انتوباسیون سخت بود . چون ای بی وی میتواند در بدخیمی هم باشد . نمونه مغز استخوان باید از نظر سلولاریته و مرفولوژی باید چک کرد و نکته سوم وجود سلول ابنرمال مثل فاگوسیتیک و یاذخیره ای بود . ارزیابی بعدب در خون سیتراته فلوسیتومتری است در این بیماران باید دید ایا این با بدخیمی همراه است یا نه برای شناسایی مارک لوکمی بلاست بیست تا سی درصد است و در لنفوم زیر بیست درصد است و گاهی در بررسی ممکن است شکل سلول به ما نشان ندهد و ما فلوسیتومتری 2 و  و4 و 7و8و3در نوع تی سل و 10 و 19و22و 20 و 79 در ب سل  34 و 38 استم سل و 16 و 56 کار نداریم . اگر هر گروه با 10 مثلا زیاد شود پره ب سل است . گاهی ممکن است در تومور سالید در مرفولوژی سلول ابنرمال متاستاتیک را میبینیم و یا درگیری های ترانسلوکیشن ممکن است داشته باشیم . در هر استپ سلولاریتیو مرفولوژی و ابنرمال ها را میبینیم . در مرفولوژی میزان سیتوپلاسم و هستک ها و تعداد هسته ها کمک میکند . سی دی 4 به هشت 0.16 است . در سی تی اسکن لنف نودهای متعدد گردنی داشت . انتی بادی سی ام وی ای جی جی مثبت داست و ای جی ام مثبت بود . در سی تی اسکن بزرگی لنف نود داشت ولی widening نداشت .

افزودن نظر جدید

CAPTCHA
این پرسس به منظور تشخیص انسان از ماشین و برای جلوگیری از درج اسپم ضروری است.
Image CAPTCHA