جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در مورخ 98.2.14با حضور استاد کریمی ، دکتر آرمین ، دکتر طباطبایی ، دکتر قنایی و دکتر شیروانی برگزار شد

طبقه‌بندی مطلب

متن

جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال با حضور استاد کریمی ، دکتر آرمین ، دکتر طباطبایی ، دکتر قنایی و دکتر شیروانی برگزار شد

بیمار پسر شیرخوار 11 ماهه می باشد که به علت تب طول کشیده که از حدود 6 روز قبل از مراجعه شروع شده بوده از اهواز مراجعه کرده است. همچنین یک نوبت استفراغ را نیز ذکر کرده است. بیمار برای اولین بار در تاریخ 17/12/97 به دلیل دیسترس تنفسی و کبودی های روی اندام ها به بیمارستان ابوذر اهواز مراجعه می کند. حین بستری دچار تب نیز می شود که طی بررسی انجام شده با شک به بیماری HLH به بیمارستان بقایی اهواز جهت بررسی مسایل هماتولوژی فرستاده می شود که در ان مرکز طبق خلاصه پرونده همراه. به دلیل عدم پر کردن کرایتریاهای بیماری HLH با تشخیص viral infection بیمار بستری و تحت درمان قرار میگیرد ودر تاریخ 19/1/97 با بهبود علایم بیماری ورفع تب ترخیص می گردد. مجددا بیمار در تاریخ 30/1/98 با شکایت تب و سرفه و علایم کوریزا و عفونت و ترشح اسکار ب ث ژ جهت R/O پنومونی مجددا بستری و تحت بررسی ایمونولوژی و عفونی قرار میگیرد. از سه ماهگی ترشح داشته است . اما به دلیل عدم بهبود تب بعد از 6 روز بستری با والدین با رضایت شخصی به این مرکز مراجعه می کند.(در این مرکز تب های 39-40 داشته است.)والدین منسوب نبودند. حرارت 38.5 داشته و صورت مون فیس داشته . اسکار در محل تزریق داشته و کورتون گرفته . بیمار دچار زخم است و در معاینه شکم طحال یک انگشت و کبد دو انگشت و دو تا ماکول روی ناف داشت . در 17 اسفند 97 سونو داشته که طحال هتروژن بزرگ شده بوده همچنین شرح حالی از زخم و خروج ترشحات چرکی محل واکسیناسیون BCG را از سه ماهگی میداده است.

اقدامات انجام شده طبق خلاصه پرونده و مدارک موجود:

17/12/97 بستری در مرکز ابوذر اهواز:

سونوشکم=اکوی طحال هتروژن بهمراه نواحی هایپواکو متعدد و منتشر

سایز افزایش یافته 81*31 – کبد بزرگتراز نرمال سایز 110

تحت درمان با مروپنم و ونکومایسین به مدت 11 روز قرار گرفته

BMA=HLH احتمال =اعزام به بیمارستان بقایی جهت بررسی بیشتر

مرکز بقایی پس از اعزام در تاریخ 7/1/98:

18/1/98 سونو شکم =کبد 111 بهمراه اکو نرمال و طحال 92 (اسپلنوهپاتومگالی)

تمام معیارهای HLH یافت نگردید لذا با تشخیص viral infection تحت درمان با 1-ایمی پنم 2-اسیکلوویر3- IVIG- 4-دگزامتازون5- GCSF 6-کوتریماکسازول 7-اورسوبیل قرار گرفت ودر نهایت بابهبود علایم مرخص گردید.

P.C بخاطر هموگلوبین پایین نیز دریافت کرده است.

بستری مجدد در تاریخ 30/1/98:

سونوگرافی شکم2/2/98=کبد نرمال-طحال31×92

اکو طبیعی

که با رضایت شخصی مرخص گردید.

بستری در مرکز مفید در تاریخ 5/2/98:

سونو=کبد نرمال و طحال=mm85

پس از بستری در باتوجه به علایم و ازمایشات همراه درخواست مشاوره سرویس هماتو-عفونی-ایمونو قرار گرفت که ازمایشات و گرافی و اقدامات درمانی به شرح زیر انجام گرفت:

CTشکم و لگن=

-چند لنفادنوپاتی اگزیلاری سمت چپ

-اسپلنومگالی به همراه نقاط هایپودنس متعدد

-ریه:مختصر نمای ground glass

CSF/A= Pr=14 Glu=60 WBC=0 CSF/C=Neg

مشاوره قلب و اکو=نرمال بررسی CD مارکرها=نرمال

BMA= هموفاگوسیتوز مختصر PPD=- BUN=18 Cr=0.7 Ca=10 P=5 Mg=2.9 Uric Acid=6.1-3.2 Chol=294

U/A=Nl WBC=5500-2400-10300-6100-3500-6200-3000 N=70% L=19% Hb=9.6-8.6-13.3-9-7.6-8.2-8.3

Plt=184000-30000-339000-186000-248000-231000 Fibrinogen(<400)=630-403 Ferritin=1301-2330-1570-633 TG=562-260-240 ESR=7-75-95 CRP=- ALT=226-180-66-38-43 AST=182-145-75-51-70

Alk=297 LDH=1576-586-762 Alb=3/8 QUANTIFERON TB TEST= EBV & CMV (PCR-COPY NUMBER)=

HLA TYPING CLASS 1,2 (PCR)= HLH=PRF1-UNC13D-STX11-STXBP1=

CD (3,4,8,16,19,20,56)= LTT(PHA-BCG-CANDIDA) CH50=110 (Nl) NBT=100 (Nl)

DHR=230 (Nl) IgA,IgE,IgM,IgG all Nl Anti Tetabulin Ab= Anti Diphteria Ab= IFA Lishmann= Wright & 2ME=- BACTEC×2=- Hbs ag=- Hbs ab=+ Hcv ab=+ --->Hcv PCR=

در مشاوره ایمونولوژی انجام شده ذکر شده با توجه به اسکار ب ث ژ و لنفادنوپاتی significant میتواند HLH در زمینه نقص ایمنی باشد. بیمار تحت درمان با یک نوبت IVIG 5 gr قرار گرفت

Prednisolone 10 mg/po/daily Meropenem 20 mg/kg/tds

از تاریخ 9/2/98 تحت درمان با داروهای:

-INH 100/po/d-Rifampine 150/d-Ciprofloxacin-100/d-Streptomycin-200/d/im-Ethambutol40/1/2tab/d

-Cotrimaxazol100/d Vit b6

از تاریخ 10/2/98 تاکنون بیمار تب نداشته است

بررسی از نظر مالاریا نرمال بوده و لنفوپنی دارد .

تعداد ابسولوت لنفوسیت کانت در زمان تولد حدود 4500است و بعد مقداری کاهش مییابد و درسن قبل از دو سال 2500 است و بعد از ان نباید کمتر از 1500 باشد . پلاکتها بالا بوده و فیبرینوژن بالا داشته و فریتین بالای 1000و تری گلیسرید بالا داشته است و ای اس ار 95 داشته و ALTو AST بالا داشته و LDH بالا است . HDL انجام نداده است . کمپلملنها نرمال و DHR نرمال و HCV انتی بادی بالا بوده که پی سی ار انجام میشود .

بحث دکتر کریمی:

اگر اتفاق یا انسیدانس مننژِیت سلی در جامعه ای بیش از 1 درده میلیون باشد و خطر ابتلای سالیانه به عفونت سلی بیشتر از یک دهم در 100000باشد و سل ریوی اسمیر مثبت بیش از 5 در 100000باشد انسیداس در ناحیه بصورت هیپراندمیک است . واکسن ب ث ژ از سل ریوی و لپروسی و مایکوباکتریوم اولسرانس و مننژیت و سل منتشر جلوگیری میکند. نحوه تزریق ب ث ژبصورت اینترادرمال است . دوز ان 0.05 میلی لیتر است و بعد از یک سال 0.1 میلی لیتر است .در بدو تولد زده میشود . میتوان آنراتا یک سال زد و چرا دیرتر نمیزنیم ؟ چون اگر دیر بزنیم مواجهه با مایکوباکتریوم اتی پیک بیشتر شده تاثیر واکسن کم میشود تا شش سال زده میشود و میتواند در هر سنی زده شود . اگر فرداز کارکنان بهداشتی است و یا مسافرت به جاهای اندمیک سل یا لپروسی مواجه میشود میتواندتزریق کند . شانس عوارض به زمان و تعداد ارگانیسم بستگی دارد و تعداد پارتیکل های واکسن 50000تا 300000است و بعد نحوه و محل تزریق و استوریج هم موثر است. واکنش به پی پی دی در عرض 24 ساعت الرژیک است . بوستر effectاین است که بدلیل اینکه سلولهای MEMORY خفته بودند در فاصله دو تا 5 هفته اندازه اندوراسیون PPD دوم بیش از 5 میلی متر بالا میرود . بیمار ممکن است در این فاصله زمانی در انکوباسیون بیماری سل باشد . اگر در سه ماهگی واکسن ب ث ژ بزنیم شانس عوارض در افراد کمتر میشود . در ایران مجبوریم در دو ماه بزنیم ولی در کمیته کشوری ایران تصمیم گیری نشد که در دو ماه زده شود . اگر کسی یک فرزند دارد که دچار ب ث ژ اوزیس شده نباید واکسن پولیو و ب ث ژ را دریافت کند . از عوارض ب ث ژ IRITIS و OVEITIS و اریتم ندوزوم و لوپوس ولگاریس است .

اپروچ به حالتهای مختلف عارضه واکسیناسیون ب ث ژ متفاوت است :در نوع درگیری لوکال اگرضایعه ایجاد شده در محل ب ث ژ سه در سه سانتی متر باشد کارهایی که انجام میدهیم شامل آن است که بررسی بیشتر( بررسی از نظر اوستئیت میکنیم و معاینه بالینی انجام میدهیم و نقص ایمنی و اچ ای وی را در نظر میگیریم) اگر نتایج منفی بود صبر میکنیم و بیمار را پیگیری میکنیم .ممکن است روی اینها عفونت باکتریال ثانویه سوار شود و انتی استاف را میتوان شروع کرد . اگر خیلی طول کشید تا بیست هفته ، تا شش ماه درمان دو دارویی میکنیم و اگر کوچک شد باز پیگیری میکنیم . لنفادنیت را چه کنیم باید دقت کنیم که رژیونال بوده و DISTENT و DISSEMINATED نباشد.زمان ایجاد عارضه آدنیت سلی هم مهم است یعنی تا شش ماه و گاهی تا دو سال قابل قبول است . در صورت وجود آدنوپاتی ضایعه را تخلیه میکنیم و نباید چیزی از آن بصورت ترشحات باقی بماند .اگر اندازه ضایعه بزرگتر از سه در سه باشد برداشت میکنیم . دادن دارو به مدت سه ماه و تزریق استرپتومایسین در ضایعه توصیه نمیشود . در گیری رژیونال درگیری آدنیت در همان سایت و مشروب شده از یک منشا لنفاتیک میباشد . ولی طبق تعریف درگیری رژیونال را که با درگیری زیر بغل بعلاوه سوپراکلاویکولار در نظر میگیرند الان زیر سئوال رفته چون اگر سوپرا کلاویکولار باشد درگیری بنظر باید از ریه و یا شکم مشروب شده باشد که بیماری منتشر تری را مطرح میکند . درمان در اینجا برداشت یا دارو است . در صورت حالت دیستنت و منتشر درمان دارویی لازم است . تشخیص ب ث ژ اوزیس در کنار علائم بالینی اگر پاتولوژی مثبت باشد و سوش ارگانیسم سوش واکسن باشد تشخیص دفینیت است . اگر سوش مشخص نشود پاسیبل است . اگر گرانولوم موجود باشد پروبابل است و اگر کلا نباشد ریجکت است . تشخیص افتراقی شامل اندوکاردیت عفونی و سپسیس و توکسوپلاسمور و لیشمانیوز وعفونت قارچی و سل و بروسلوز و HLH و هیستیوسیتوز و گوشر وآنمی سیکل سل و لوسمی است .

واکسن ب ث ژ قدمت 80 ساله دارد و WHO توصیه میکند که در مناطق هیپرآندمیک باید در زمان تولد تزریق شود . این بیماری به چهار دسته لوکال و رژیونال و distant و منتشر تقسیم میشود .در گیری لوکال و رژیونال BCGITIS و دو تای دیگر BCGOSIS است . نقص ایمنی باعث عفونت ب ث ژ منتشر میشود . چین هنوز دومین کشور پر جمعیت است و همه شیرخواران واکسن را بعد از تولد دریافت میکنند . در یک مطالعه در چین ب ث اوزیس و ب ث ژ ییت در انها بررسی شد و در انها که PID داشتند ژن مشخص شد و اینها از نظر اینتر لوکین 10 و 12 و23 بررسی شدند . 74 مورد و 15 دختر بودندو همه سابقه تماس با سل نداشتند ولی همه واکسیناسیون در زمان تولد داشتند و 32 مورد PIDداشتند . از نظر بالینی سن علایم در این 74 بیمار 3.6 ماه بوده و در 32 تا نقص ایمنی و 22 تا در سال اول و متوسط سه ماه علایم را نشان دادند . در ب ث ژ ییت متوسط سن 4 ماه بوده است . در این 74 بیمار لنف نود و محل واکسن و ریه بدون در نظر گرفتن نقص ایمنی بوده است .از 32 مورد PID20 تا منتشر شدند و از 42 تا که نقص ایمنی نداشتند 15 مورد بیماری منتشر داشتند که رابطه معنی دار بوده است . در این بیماران ایزونیازید و ریفامپین و اتامبوتول شروع شد و دو تا در طول درمان مردند وگزارشات مختلف بود . بیماران CGD با انترفرون درمان شدند . این واکسن گسترده استفاده میشود و کمتر از یک در هزار واکنش شدید لوکال داریم وواکنش منتشریک در یک در میلیون است . بیشتر از 40 درصد بیماران ب ث ژ اوزیس وب ث ژ اییت نقص ایمنی داشته اند .در چین همه مراکز نمیتوانندSCID را تشخیص دهند . از بین 74 بیمار 23 تا CGD بودندو ب ث ژ ییت و اوزیس در 87 درصد CGD ها دیده میشود و سن شروع ب ث ژ ییت و اوزیس بیشتر در سن پایین است . انترفرون و انترلوکین 12 رل مهمی برای ایمنی در عفونت مایکوباکتریال دارند . بیماران MSMD هم در این گروه است و دو تا مریض هم انرا داشتند .

تعریف ها : لوکال در محل واکسن، همراه با ابسه با دیامتر ده در ده و ممکن است زخم اسکاری که مداوم باشد هم در همین گروه باشد و بیست هفته بعد از واکسیناسیون اتفاق میافتد . باید اطمینان بخشید و پی گیری شود . بندرت عفونت روش سوار میشود و اریتم و تندرنس و اندوراسیون در محل تزریق داریم و FNA تشخیصی و درمانی در این بیماران انجام میشود و درمان خوراکی توصیه نشده و در صورت لزوم انتیبیوتیک پیشنهاد میشود . در رژیونال درگیری لنف نود منطقه یا مناطق دورتر اطلاق میشود و اگر پ ث ژ زیر دلتویید و داخل درم زده بشود رخ میدهد . شش تا ده ماه بعد از واکسن رد نقص ایمنی و عدم ان دیده میشود . در افراد با نقص ایمنی ریسک کم دارند . لنفادنیت میتواند سوپوراتیو و نان سوپوراتیو باشد و نان سوپوراتیوان سفت است و نیاز به کاری ندارد . در سوپوراتیو خودشون خوب میشود . در درگیری DISTANT اگر درگیری هر محلی در همان سمت و لوکال نباشد منتشر است . ممکن است استخوان و ریه و پوست باشد . درهر تشخیصی بعنوان ب ث ژمنتشر باید دنبال نقص ایمنی باشیم . اوستئیت هم در نقص ایمنی و هم در سالمها دیده میشود ولی در نقص ایمنی بیشتر است . تظاهران بیش از دوازده ماه بعد از واکسیناسیون است . رادیولوژی و بیوپسی به ما در تشخیص کمک میکند . درمان 4 دارویی است و بعضی جراحی میخواهند . درمان 6 تا نه ماهه در افراد سالم نتیجه خوب داشته است . ب ث ژ منتشر اگر از دو یا بیشترمحل درگیر ارگانیسم بدست اید از کشت خون و سی اس اف و مغز استخوان است . این ب ث ژ منتشر ممکن است شبیه سپتی سمی باشد و علایم غیر اختصاصی است . در بچه ها باید حداقل دو شستشوی معده یا خلط و بررسی مغز استخوان و خون و سی اس اف و رادیوگرافی ریه لازم است. در مناطق با ریسک سل ممکن است سل و ادنیت ب ث ژ باهم باشد و در موارد شک به سل داریم باید پیرازینامید شروع بشود و دو ماه داده شود تا زمانیکه مشخص شود کدام مورد است . ایزونیاید و ریفامپین و پیرازینامید و افلوکساسین برای نه ماه در بیمار مشکوک شروع شده بود .

افزودن نظر جدید

Image CAPTCHA